临床资料
病史：女，13岁，经常头痛。
病理结果：室管膜瘤 右额叶
分 析
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。
疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。
在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。
一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状（呕吐和头疼）的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。
在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。
在明确诊断前，症状持续期在1.5－36个月，多数患儿病程持续大约12个月，病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。幕上肿瘤的平均病程为7个月（2周－3年），而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月（2周－2年）。
一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月，而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月；有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。
影像学表现：
CT表现：
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。
③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。
④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
⑤可发生阻塞性脑积水。
⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
MRI特点
①病人大多数以癫痫为首发症状，年龄以中老年人居多，占总数的58%。
②肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区。
③肿瘤出现钙化及囊变概率高， 文献报道50%～60%。
④肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。
⑤肿瘤周围水肿一般较轻。
总之，脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富，影像学改变有一定的特征性，诊断符合率较CT高，但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别，以便从影像学角度做出更准确的诊断。
星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值：
①肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤，星形胶质细胞瘤钙化罕见。
②室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿，星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。
③室管膜瘤发病年龄多见青少年，星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40～50岁。
少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样，另外胶质母细胞瘤出血较多。巨大单发淋巴瘤一般无钙化，MR信号较均质，通常呈均质显著强化，而室管膜瘤不均质且强化不规则。
故此，MRI能清楚显示室管膜瘤病灶，且其MRI表现具有特征性，对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。