临床资料
病史:男,60岁。因发烧进行CT检查。




结果:原发肺淋巴瘤
分 析
原发性肺淋巴瘤(PPL)少见,是淋巴结外的支气管MALT林巴样细胞浸润(多见B细胞,少见T细胞)。形成特征性淋巴上皮病变。
弥漫性浸润是淋巴样细支支气管和血管周、小叶间隔及胸膜下淋巴管浸,小叶间隔浸润可侵入肺泡内。这与结内淋巴瘤犯肺截然不同。
肿瘤往往局限于起源器管,进展时可侵犯肺门/纵隔淋巴结,播散时可侵犯其他淋巴器管。
侵犯肺的淋巴瘤影像表现分为4种类型:
a)结节型;
b)肺炎或肺泡型;
c)支气管血管/淋巴管型;
d)粟粒型。
多为结内淋巴瘤,是继发侵犯肺。
肺原发淋巴瘤很少见,为原发性肺内淋巴组织的恶性肿瘤,为结外淋巴瘤的一种罕见类型,故不能代表PPL分型。
PPL起源于支气管粘膜相关淋巴组织和/肺内淋巴组织,病理学上分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s disease,HD) 和非霍奇金淋巴瘤(Non-hodgkin’s lymphoma,NHL)两大类,其中大部分为NHL。而NHL最常见的类型为黏膜相关淋巴组织(Mucosal-associated lymphoid tissue, MALT)结外边缘区B细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤,前者占多数。
病变常见有空气支气管征,少见有空洞、支气管不规则狭窄或扩张、胸膜渗液及纵隔淋巴结肿大。空气支气管征的形成是淋巴细胞浸润肺间质使之增厚压迫邻近肺泡所致。
病灶密度较低而不均,与结内淋巴瘤侵犯肺类似。多数病例有肺叶或肺段的不张或部分肺不张,为支气管周淋巴瘤细胞浸润使管腔不规则狭窄或侵入管腔造成阻塞所致。
PPL发生空洞是侵袭性NHL,尤其高度恶性的大B细胞型为著,少见低度恶性淋巴浆细胞型。
鉴别诊断:
a)主要是肺癌尤其肺泡细胞癌。一般认为,肺癌进展较快,但这是相对的,肺癌也有进展较慢的,鉴别较难,有待进一步探讨。
b)隐源性机化性肺炎(阻塞性细支气管炎性机化性肺炎),临床表现更急,发展迅速有助于鉴别。
总之,PPL的临床和影像学表现均无特征性,诊断较难,当胸片或CT见肺部单发或多发性结节或肿块,边缘毛糙不规则,密度较低而不均,常见有空气支气管征,少见有病灶内空洞或支扩、胸水及局部胸壁侵犯,纵隔淋巴结肿大可有可无,应想到本病。