【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

26 4月

一般资料

患者,女,52岁。体检B超发现右肾肿物半天,无畏寒、发热,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无腰背部酸痛,无尿频尿急尿痛,无解血尿,无头痛、头晕,无咳嗽、咳痰,精神好,胃纳好,睡眠好,二便正常,体重无明显下降。

查体:心肺听诊无特殊,腹软不胀,未扪及包块,全腹无压痛、反跳痛,肝肾区无叩击痛,肠鸣音正常。

实验室检查

血常规、肝功能、肝酶、肾功能、电解质、心肌酶、肿瘤六项、心电图、胸片均未见明显异常。血脂:甘油三脂:2.90mmol/l,高密度脂蛋白胆固醇2.31mmol/l。

影像检查

B超:右肾上极见长径约56mm的类圆形、回声不均匀的肿块,内部回声不均,向肾外突出,边界尚清, 周边无彩色血流显示。

MR平扫加增强:右肾上极见直径约56mm大小的类圆形肿块影,边缘清晰,呈T1WI不均稍低信号、T2WI混杂高信号,边缘清晰,伴低信号包膜,近肝侧见局限外突结节;肿块反相位序列信号未见明显减弱;增强扫描病灶轻度不均匀渐进性强化,相对周边正常肾实质信号低,呈杯口征,病灶内未见血管影,肾包膜未见明显掀起,未见劈裂征;DWI(b=1000)小部分弥散稍受限(DWI稍高信号,ADC稍低信号)。左肾及双肾上腺、肝、胆、胰、脾未见异常。如图①-⑨示:

【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

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【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

手术所见

打开右侧后腹膜,探查见右肾增大,上极见一约40mm×50mm×50mm大小肿物,边界尚清,光滑,边缘见包膜,质中。如手术标本图示。

【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

病理诊断

术中快速冰冻病理:后肾腺瘤。右肾冠状切面上极见灰白灰黄色囊实性肿物,大小约55mm×45mm×35mm,边界尚清,质中,横跨皮质及髓质,近表面见一灰褐色肿物,大小约10mm×10mm×8mm,切面呈灰褐色,实性,质中。/annet/镜检(右肾肿物)肿物见瘤细胞排列呈管状、腺泡状,瘤细胞形态一致,细胞核染色质细腻,核仁不明显,有少量嗜酸性胞浆,未见病理性核分裂像。间质呈水肿样、玻璃样状态,未见坏死。自检肾周脂肪组织、输尿管、肾门血管残端未见瘤组织侵犯。免疫组化:CK( )、CK5/6(-)、Vimentin( )、CK7(-)、Ki-67( ,1%)。

诊断结论:

(右肾肿物)镜下形态结合免疫表型符合符合后肾腺瘤。

如病理图1、病理图2、病理图3所示。

【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

【病例】后肾腺瘤MA一例MR影像表现

讨论

后肾腺瘤(MA)是肾脏的一种罕见肿瘤,组织学认为其发源于胚胎时期的后肾胚芽成分,Choueiri等[1]研究表明90%的MA可能是BRAF V600E的突变。1992 年由Brisigotti等[2]命名,2004年WHO将其定义为—种富含细胞的上皮样肿瘤。可发生于任何年龄段,但多见于成人,其中以女性多见,男女比例约为1:2,主要见于单侧[3-4],双侧少见[5-6] 。

临床上常见的症状和体征包括疼痛、血尿以及包块,但多数患者无特征性的症状及体征,40%的患者经体检超声或其他疾病就诊而发现;12%的患者可出现红细胞增多症, 发生率明显高于较其他肾肿瘤[7]。

镜下观察肿瘤细胞排列成小腺泡状、乳头状及肾小球样结构,可见砂砾体形成。免疫组织化学染色显示,波形蛋白表达阳性率100% , CD57表达阳性率94% , WT1表达阳 性率63% ,广谱CK (AE/AE3)表达阳性率75% , CK7、AMACR表达率分别为19%、13%, CD10、NSE、CD56均阴性[8]。

后肾腺瘤的术前诊断主要依靠影像学检查进行综合分析[7]。MA是一种罕见的肾脏上皮源肿瘤,影像学表现缺乏特异性,确诊需要依靠病理检查[9]。文献报道有不同的影像表现和观点,各观点均有待于更多的病例证实和总结。

MA的超声检查可以呈等回声、低回声或高回声,但共同特征是彩色多普勒超声显示肿瘤无血供或少血供[8,10,11]。CT平扫显示肿瘤边界清晰,相对周围肾实质多为等密度或均匀性高密度,多伴有小的钙化灶;增强扫描后肿瘤无强化或轻度强化,肿瘤中央可见斑片状出血、坏死囊变区,还可有延迟增强表现。MA的CT影像表现与肾细胞癌相比不具有特异性,MRI对MA的诊断也并无帮助,T1WI多为低信号,而 T2WI为低或稍高信号[8]。

史玉书等认为,MA是成人罕见的良性肿瘤,仅仅依靠影像检查难以明确诊断,但如果有如下特征:

(1)女性,单侧肾脏单发,无临床症状,病史长,无转移。

(2)CT 及MRI显示肿块大部分局限于肾实质内且边界清晰,CT平扫呈等密度或稍高密度,增强方式为渐进性不均匀强化。MRI T1WI呈等信号或者低信号, T2WI呈等信号或者稍低信号,DWI为稍高信号,强化方式与CT类似。要考虑到MA的可能[12]。

另有人认为,CT扫描该肿瘤表现为:

(1)肿瘤好发于肾皮质,多为单侧结节样肿块。

( 2 )瘤体密度均匀,密度高于正常肾组织,瘤体可见出血、坏死、囊变、钙化。

(3)肿瘤多有包膜,与肾周组织分界清晰。

(4)瘤体内多见嵴样高密度影,似坏死组织伴有钙化的征象,因此当边界清晰的肿瘤伴有嵴样高密度钙化影时,应考虑到该肿瘤的可能。

(5)增强扫描动脉期呈轻-中度强化,静脉及延迟期无明显变化。MRI扫描,肿瘤T1WI 呈低信号,T2WI呈低或稍高[13]。

鉴别诊断

乏血供肾癌浸润性生长,边缘模糊,如有假包膜则在T2WI序列上呈高信号,MA有包膜者T2WI呈低信号;大多数肾癌和后肾腺瘤比较难于区分,最终要靠病理学确诊。乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤为延迟强化,且强化均匀,强化程度较MA显著。嗜酸细胞腺瘤CT及MRI表现为增强后肿瘤中央出现“星芒状”瘢痕或“轮辐状”强化为特征性影像表现。WT儿童易发,肿块内易发生坏死、囊变,易挤压肾皮、髓质导致两者界限不清,而MA以中年妇女高发。

本病例无临床表现,为体检偶尔发现,MRI影像的有部分病灶弥散受限、渐进性轻度强化,反映了瘤体实质肿瘤细胞密集排列;混杂信号与瘤体内血管细少、纤维组织较多以及伴有囊性变相符,周边低信号包膜与手术所见相符,影像特点与其他肿瘤具有一定的差别,故本病MRI影像诊断具有一定的临床诊断意义,但诊断起来似有一定难度。

参考文献

[1] Kohashi K,Oda Y,Nakamori M,et al.Multifocal metanephric adenoma in childhood.Pathol.Int,2009,59*49

[2] Brisigotti M,Cozzutto C,Fabbretti G,et al.Metanephric adenoma[J].Histol Histopathol,1992,7(4):689-692.

[3] Pan CC,Epstein JI.Detection of chromosome copy number alterations inmetanephric adenomas by array comparative genomic hybridization[J].Mod Pathol,2010,23 (12):1634-1640.

[4] Longoni E,Berti GL,Paccaduscio A,et al.Metanephric adenoma:case report and review of the literature[J].Arch Ital Urol Androl,2004,76 ⑶:121-123.

[5] AMIE F,ANDRE D,FOULET ROGE A,et al. Bilat-eral renal metanephric adenoma[J]. Prog Urol, 2004, 14 : 534 -537.

[6] 刘炜,王志华,王少刚,等. 双侧后肾腺瘤报告并文献复习[J].临床泌尿外科杂志,2012,27(5):350-351.

[7] Torricelli FC,Marchini GS,Campos RS,et al.Metanephric adenoma clinical,imaging,and Histological findings [J].Clinics(Sao Pauk),2011,66(2): 359-361.

[8] 席晨光,范宇,杨新宇,等. 16例后肾腺瘤的临床病理特点及鉴别诊断[J].北京大学学报(医学版),2016,48(4):598-602.

[9] 牛文杰,赵耀瑞,杨宇明,等.后肾肿瘤8例诊治分析[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志,2013,5(4):205-207.

[10] Schmelz HU,Stoschek M,Schwerer M,et al.Metanephric adenoma of the kidney:case report and review of the literature J.Int Urol Nephrol,2005,37(2):213-217.

[11] 荆宏伟,孔垂泽,梁凯,等.后肾腺瘤11例诊治分析.中国医科大学学报,2013,42(8):760-761.

[12] 史玉书,冯湛,杨虹,等.后肾腺瘤的CT和MRI影像学表现(附11例报告及文献复习).临床放射学杂志,2014,33(9):1372-1376.

[13] Shek TW,Luk IS.Metanephric Adenofibroma:Report of a Case and Reviewof theLit erature.Am J Surg Pathol,1999,23: 727.

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