【临床病史】:
患者,六岁女童,视力减退数月,右眼斜视,左侧轻偏瘫
【影像图片】:
CT图像
【影像表现】:
鞍上区可见大小约4.5x4x6 cm囊性肿块,可见钙化,占位效应较轻
【影像诊断】:
鞍区囊性肿块,颅咽管瘤可能
【鉴别诊断】:
颅咽管瘤
下丘脑囊性星形细胞瘤
皮样囊肿
视交叉胶质瘤
Rathke裂囊肿
蛛网膜囊肿
【病理诊断】:
颅咽管瘤
【诊断要点】:
【诊断要点】:
颅咽管瘤为儿童最常见的鞍上肿瘤,90%病例可见钙化。
【讨论】:
颅咽管瘤占儿童鞍上肿瘤的50%,是儿童最常见的非胶质细胞肿瘤。好发于儿童,但25%的病例可见于成人,男女发病率相同。通常位于鞍上区,很少病例会超出鞍上区。75%病例全部或大部瘤体位于鞍上区。颅咽管瘤起源于颅咽管残余的鳞状上皮细胞巢(位于垂体中叶的结构)。囊内成分从淡黄色液体到富含胆固醇的油脂类物质不等。患者通常表现为头痛、视力障碍或内分泌紊乱。
影像学表现:
超过90%的颅咽管瘤可见钙化。肿瘤多为囊性,囊实混合性较少见。CT平扫通常表现为边界清楚的分叶状囊性肿块,伴有实性附壁结节。几乎所有的病例均会出现结节状或环形钙化。囊内容物密度常稍高于脑脊液。CT增强后约90%以上病例会出现边缘结节状强化。
在MRI上,颅咽管瘤表现多样:
T1WI:大多数为低信号,由于其内含高蛋白质成分或血液产物时可表现为高信号;
T2WI:通常为高信号;
钆对比增强后:肿瘤呈不均匀性明显强化。