【病例】肾上腺囊性成熟性畸胎瘤1例CT及MR影像表现

29 3月

01 临床病史

患者,男,51岁,因左侧腰痛至当地医院就诊,MR检查示左肾上腺占位。发病来无血压升高、头晕头痛,无心慌心悸,无尿频尿急尿痛等症状。

02 影像(MRI CT)

【病例】肾上腺囊性成熟性畸胎瘤1例CT及MR影像表现

【病例】肾上腺囊性成熟性畸胎瘤1例CT及MR影像表现

【病例】肾上腺囊性成熟性畸胎瘤1例CT及MR影像表现

03 解读

1. 病变位于()(单选)

A. 左肾

B. 腹膜后

C. 左肾上腺

D. 胰腺

答案:C

2. 根据MRI及CT图像分析,肿块内成分包括()(多选)

A. 脂肪

B. 钙化

C. 软组织成分

D. 囊变

E. 出血

答案:ABC

3. 最可能的诊断是()(单选)

A. 髓样脂肪瘤

B. 脂肪肉瘤

C. 脂肪瘤

D. 畸胎瘤

E. 血管平滑肌脂肪瘤

答案:D

04 诊断

病理

病理所见:灰白灰红色囊性肿物一个,内含灰白灰黄色油脂及毛发,内壁光滑,囊壁局部伴钙化。

病理诊断:左肾上腺囊性成熟性畸胎瘤。

免疫组化:AE1/AE3 ( ),Inhibin-α ( ),Vimentin ( ),EMA(-),MelanA ( ),CD10 ( )。

05 讨论

畸胎瘤是一种起源于外周多能干细胞的生殖细胞肿瘤,由外、中、内胚层来源的组织构成。肿瘤为单囊或多房状,内含毛发、皮脂物、囊液、钙化或牙齿等成分。根据肿瘤成分不同,将畸胎瘤分为实性、囊性及混合性;根据肿瘤分化程度不同,将畸胎瘤分为成熟、未成熟性畸胎瘤。

畸胎瘤大多位于性腺(睾丸或卵巢),发生于性腺外占15%,腹膜后占4%,而发生于肾上腺概率极低,仅占0.13%。多见于年轻女性,右肾上腺多见,90%为良性。临床表现无特异性,可表现为腰背部疼痛、泌尿系梗阻症状、下肢水等。肾上腺相关内分泌检查往往正常。

影像表现与其他部位畸胎瘤相同,表现为边界清晰的混杂密度肿块影,大多以脂肪密度/信号为主,内可见钙化、骨、软骨、软组织、液体成分。钙化形态各异,可为点状、星芒状或线样。软组织成分可伴有不同程度强化,肿块实性成分较多并且强化明显时往往提示恶变。

位于肾上腺的畸胎瘤需要与肾上腺含脂肪组织病变相鉴别:

髓样脂肪瘤是一种含有骨髓成分的良性肿瘤。多发生于肾上腺,其他部位也可发生,但极为罕见。髓样脂肪瘤无内分泌功能,多为查体时偶然发现。偶可因肿瘤较大或伴坏死或自发性出血而出现腹痛症状。

影像学表现 其影像学表现取决于病灶内脂肪成分。典型超声下有回声,CT 上为低密度,T1 高信号。

髓样脂肪瘤在 MRI 上的表现取决于肿瘤内脂肪和骨髓成分。 脂肪在 MRI 上表现为短 T1、长 T2 信号。骨髓成分为长 T1、等 T2 信号。髓样脂肪瘤内的肉眼脂肪成分在脂肪压脂序列上显示最佳。 反相位成像示病灶内脂肪(脂质成分)和水呈低信号。肾上腺病变内脂肪的存在即可做髓质脂肪瘤的诊断,不需要进一步的检查。

总之,脂肪组织为主要来源的肾上腺肿瘤(Adrenal lipomatoustumours, ALTs)中,髓样脂肪瘤最为常见,约占90%。发生于肾上腺的畸胎瘤极为少见。由于影像学上与髓样脂肪瘤鉴别困难,术前往往误诊。本病例术前同样误诊为髓样脂肪瘤。有文献报道称,当肿块内含有粗大不规则钙化以及囊变区域时,对畸胎瘤的诊断有一定的提示作用。肾上腺畸胎瘤多为成熟畸胎瘤,手术切除后预后良好,但仍有3-6%的恶变率。不成熟畸胎瘤对放化疗不敏感,易复发,治疗效果欠佳,预后差。

参考文献:

1. Zhao J, Sun F, Jing X, et al. The diagnosisand treatment of primary adrenal lipomatous tumours in Chinese patients: A31-year follow-up study. Can Urol Assoc J 2014;8(3-4):E132-136.

2. Lesbats-Jacquot V, Cucchi JM, Amoretti N, etal. Lipomatous tumors of the adrenals–a report on 18 cases and review of theliterature. Clin Imaging 2007;31(5):335-339.

3. Guo YK, Yang ZG, Li Y, et al. Uncommonadrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur JRadiol 2007;62(3):359-370.

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注