【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

26 3月

01 临床病史

女,37岁

主诉:头晕1月余,加重5天

现病史:患者于1月前无明显诱因出现头晕,呈持续性,间断加重,重时伴呕吐,无视物旋转,无听力改变,5日前上述症状加重。发病以来,精神、睡眠较差,饮食可,大小便如常,体重无明显变化。

既往史:无特殊。体格检查:神经系统检查各体征均为阴性。

02 影像

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图A CT轴位

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图B T1WI

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图C T2WI

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图D FLAIR

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图E DWI

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图F T1增强轴位

【病例】四脑室室管膜瘤1例CT及MR

图G T1增强矢状位

03 解读

该患者最可能的诊断结果:

A.脉络丛乳头状瘤

B.室管膜瘤

C.髓母细胞瘤

D.室管膜下瘤

E.星形细胞瘤

答案:B

解析:患者中年女性,临床症状为持续性头晕伴呕吐,影像学检查发现四脑室占位,CT呈稍高密度影,MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号,DWI为混杂高信号,具有轻度占位效应,增强扫描呈不均匀强化,肿物下部变尖沿正中孔向下生长,邻近脑实质未见明显受侵征象,此“铸型生长”方式为典型的室管膜瘤的影像学特征。

脉络丛乳头状瘤边界呈颗粒状、凹凸不平,增强后呈明显强化;髓母细胞瘤通常起源于小脑蚓部,向前方生长,矢状位示脑脊液信号通常位于肿瘤前方,与室管膜瘤相反;室管膜下瘤增强后无强化;星形细胞瘤一般不发生于四脑室;综上所述,本例临床表现及影像特征最符合四脑室室管膜瘤。

04 诊断

病理:肿瘤细胞呈多角形,核圆形或卵圆形,细胞有异型,胞浆丰富粉染,可见腺样及乳头状结构。

免疫组化染色结果:CK( ),EMA(局灶 ),Olig II(-),GFAP( ),NF(-),CD56( ),Vimentin( ),Ki-67(10% ),结合临床病史符合室管膜瘤(WHO II级),细胞丰富,生长活跃。

结合病理、影像及临床表现,该患者诊断为室管膜瘤。

05 讨论

室管膜瘤是起源于原始室管膜上皮的肿瘤,占颅内肿瘤的3-5%,儿童及青少年常见,好发年龄呈两个高峰,大高峰为5岁,小高峰为35岁。最常见好发部位为第四脑室,发生于幕下的室管膜瘤与发生于幕上的室管膜瘤分别占60%和40%,临床症状通常与肿瘤压迫部位有关,可出现头痛、恶心、呕吐、共济失调、眼球震颤、癫痫等症状。

室管膜瘤在2016年WHO中枢神经系统肿瘤分级中为II级,室管膜瘤(RELA融合基因阳性)为II/III级,间变性室管膜瘤为III级。影像学表现通常为边界清楚的囊实性肿物,可见钙化、出血及坏死。T1WI呈等/低信号,T2WI呈等/高信号,DWI实性成分呈高信号,增强后病灶呈不均匀强化。

位于四脑室的室管膜瘤常呈“铸型生长”,可填充脑室,并延伸穿过四脑室外侧孔、正中孔。位于幕上脑实质内的室管膜瘤多见于额叶、顶叶、枕叶,囊性成分较多,瘤周水肿较轻。室管膜瘤还可发生于侧脑室及第三脑室,成人多见,均为囊实性肿物,增强后呈不均匀强化。

治疗方法首选手术切除,对于无法完全切除的病灶,辅以放疗和化疗;若肿瘤细胞残留,可沿脑脊液播散,预后较差。

总结

室管膜瘤为好发于儿童及青少年的颅内肿瘤,为WHO II/III级,常好发于第四脑室,其次为幕上脑实质、侧脑室及第三脑室,影像学上表现为边界清楚的囊实性肿块,可见钙化、出血及坏死,增强后呈不均匀强化,若发生于四脑室则常呈“铸型生长”,若发生于幕上脑实质则囊变部分一般较大,瘤周水肿轻。

第四脑室室管膜瘤有时需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤进行鉴别,幕上脑实质型室管膜瘤、侧脑室室管膜瘤及第三脑室室管膜瘤较少见,需与脑实质内、侧脑室及第三脑室其他占位相鉴别。

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