临床资料
女,26岁,左侧鼻塞数天。




























病理结果:恶性肿瘤 横纹肌肉瘤
影像学表现
X线表现:可见窦腔扩大且密度增高的影像,向鼻窦道内延伸,因为横纹肌肉瘤发展快,来诊时肿瘤体积已较大。X线片显示密度增高的软组织影。晚期尚可发现骨破坏。
CT表现:鼻窦内软组织密度占位,大部分可见明显溶骨性破坏。肿瘤密度多不均,中度至显著强化增强;由于肿瘤内部易有坏死、钙化、残留空气及炎性渗出等改变,CT上表现为肿瘤密度及强化不均匀。CT检查有局限性,其软组织分辨率较差,不易与炎性病变相鉴别,对肿瘤向颅内侵犯的显示效果也较差。钙化少见,相邻骨壁破坏明显。
MRI表现:MRI可弥补CT的不足,清晰显示肿瘤向颅内侵犯;在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT,其中T1WI显示为中等或中等偏低信号,T2WI强度增加,为高信号,肿瘤内有坏死腔和出血时则信号与实质区不一致,在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号,在显示肿瘤与眼环的关系方面,因二者在T1WI均属于中等偏低信号,所以铸造样改变较CT更为显著。
讨论:
横纹肌肉瘤(RMS)在儿童期常见实质性肿瘤中排第四位,是小于12岁儿童最常见的软组织肉瘤。其发生部位除脑与骨以外遍及全身各处。RMS从组织学特点可划分为:
胚胎型
小泡型
多形型
未分化型四个类型,胚胎型是RMS中最常见的类型;
据国际此瘤研究机构间资料统计;泌尿生殖系统是RMS第二个好发部位,占21%,仅次于头颈部(占38%)。RMS易肺部转移。
鉴别诊断:
内翻乳头状瘤:是鼻腔鼻窦常见的良性肿瘤之一。大多数为单侧病变,双侧罕见。内翻性乳头状瘤的瘤体常见于鼻腔,累及鼻腔外侧壁多见,其次是上颌窦和筛窦,累及蝶窦、额窦和鼻中隔的较少。绝大多数内翻性乳头状瘤仅有一个原发部位。晚期累及多个部位,常难以分辨原发部位。临床常表现为鼻塞及鼻内肿块,可伴有流涕,有时带血,也可有头面部疼痛和嗅觉异常等;随着肿瘤扩大和累及部位不同,可出现相应的症状和体征。检查见肿瘤外观呈乳头样,表面颗粒状不光滑,色粉红,质较硬,触之易出血,病变可来源于鼻窦黏膜,向前脱出至鼻腔,向后延伸至鼻咽及口咽部。
非霍奇金淋巴瘤:多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及邻近面部软组织。无明显溶骨性骨质破坏。