【病例】能在这个头颅CT上发现病变的都是高手—胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

15 3 月

病史:女性,45岁,癫痫发作就诊(CT MRI)

 

先看CT图像,能发现病变的同行,都是高手,看仔细啦

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看完CT,有没有发现病变,下面是MRI

T1WI

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T2WI

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FLAIR

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增强扫描

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病理: 胚胎发育不良性神经上皮瘤

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胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplasticneuroepithelial tumor,DNET)是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,由Daumas-Duport等1988年首先提出,2007年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于神经元及混合神经元-胶质肿瘤,分级为I级。

 

DNET常位于幕上表浅部位,即皮层和皮层下白质,多见于颞叶,其次为额叶、顶叶和枕叶,也可见于尾状核、透明隔、小脑、脑干等部位。DNT常为单发病灶,多发极少见。

 

CT表现:边界清楚的结节状低密度影,部分病灶与囊肿表现相似,少数密度不均,呈等低混杂密度。邻近颅骨内板受压吸收、变薄改变,出血钙化少见。

MRI表现:典型病变为长T1、长T2信号影,病变占位效应比较小,病变边缘清楚,周围无水肿和浸润性生长表现。浅表病变可引起颅骨骨质吸收变薄。

 

医学影像服务中心总结的DNET在MRI上的三个诊断要点

1、形状;病变多呈楔形或三角形,即肿瘤宽基底朝外,尖端朝向脑室。内部可呈单囊或多囊,亦可见线样分隔。

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2、FLAIR像对诊断DNET非常有帮助。病变边缘可见环形FLAIR高信号影包绕,肿瘤内部可见条状等或稍高FLAIR信号分隔影。FLAIR示肿瘤可为高信号,或稍低信号伴周围高信号环,即“环征”,此为其特征表现。

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3、DNET增强扫描多数病变无明显强化,少数可呈结节样或点状强化。这种强化结节或区域多为高度增生的神经胶质细胞,并伴有显著的血管和内皮增殖。

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鉴别诊断:

1、局灶性皮层发育不良: 临床症状为癫痫、认知障碍及局灶性神经缺损。MRI表现为局限性皮层增厚,灰白质分界不清,病变脑回增大增宽,相邻脑沟形态异常,“漏斗征”为其特征。

2、节细胞胶质瘤: 多位于皮层下区,常表现为囊性占位伴壁结节或实性占位,实性部分多强化,钙化多见,但少有“三角征”和瘤内分隔,二者有时难以鉴别。

3、多形性黄色星形细胞瘤: 临床表现为长期癫痫发作伴局灶性神经 功能缺损。MRI常表现为幕上皮层的囊性肿块伴明显强化的壁结节,常累及柔脑膜,增强扫描柔脑膜明显强化并可见脑膜尾征,很少引起颅骨改变。

 

引文:

1、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析;朱明旺等,磁共振成像 2012;3(3)

2、胚胎发育不良性神经上皮瘤的 MRI特征分析;王珂等,中华神经外科疾病研究杂志2017;16(5)

3、胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断;陆菲菲等,中国CT和MRI杂志 2017;15(2)

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