临床资料
女性,3岁4月。半月前无明显诱因出现跌倒,尔后逐渐出现嗜睡,呼之能应,能经口喂食,自诉头痛,伴呕吐多次胃内容物。
















影像学表现
右侧颞叶、丘脑区可见较大不规则稍低密度肿块,MRI上呈稍长T1长T2信号,脑室可见积水表现。增强扫描可见肿块明显边缘强化。
病理结果:毛细胞型星形细胞瘤
是一种边界较清、缓慢生长、常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤。双相型组织学特点:致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。属WHO I 级。好发于20 岁前,无明显性别差异。随年龄增大而发病率降低,仅有几个病例发生在50 岁以上。患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征。肿瘤好发于小脑幕下及中线结构。成人更容易发生于大脑半球,以颞叶及额叶多见。根据肿瘤的囊变程度不同可分为单纯囊肿型、实质型及囊肿壁结节型。
CT平扫囊性部分表现为低密度影,实性部分呈等密度或稍低密度,MRI上囊性部分呈长T1长T2信号,实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号。增强扫描壁结节呈明显强化,囊壁明显强化或不强化。由于毛细胞型星形细胞瘤多发生于小脑幕下,所以常需与下列肿瘤鉴别:
1、血管母细胞瘤:常发生于成年女性,以“小囊大结节”为典型表现。少数呈实性,瘤旁或瘤体内可见流空血管信号。增强扫描壁结节强化较毛细胞性星形细胞瘤更加明显。
2、髓母细胞瘤:也好发于儿童,多见于小脑蚓部,CT呈高密度,DWI呈高信号,无壁结节。
3、室管膜瘤:好发于四脑室,呈不规则形,信号混杂,增强呈不均匀强化。周围常伴瘤周水肿。