脑室周围白质软化症

8 3月

病理与临床特点

脑室周围白质软化症(periventricular leukomalacia,PVL)是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病,以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征,为婴幼儿脑瘫主要原因之一,也称脑室周围白质减少症。PVL病因是围产期缺氧,引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生,晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉,未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立,妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感,且该区为生发中心,代谢旺盛,易受低氧损伤。本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童,临床上有产程过长、难产、窒息史,早期症状可不明显,逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后,以及眼震、斜视、视力降低等。

CT与MRI特点

①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围,严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。病变呈对称性或非对称性,也可累及额叶、外囊白质,脑白质减少,皮层灰质“逼近”脑室壁。脑室系统扩大,双侧侧脑室三角区为著,重者累及半卵圆中心,脑室壁轮廓不规则,局部脑沟裂增宽。重者出现脑室周围白质囊变;

②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低,三角区周围明显,重者密度近似脑脊液。并发出血时为高密度影;

③MRI对上述病变显示更佳,且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。缺氧后2~3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号,6~7天时T2信号降低,此后因脑白质坏死、软化,逐渐出现囊性变及脑室壁不光整,血管周围间隙扩大。少数出现T1高信号,原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等;

④髓鞘化延迟,胼胝体变薄,以体后部及压部为著,有时还可累及视放射与视皮质;

⑤MR特殊序列。DWI可在超声及常规MRI序列之前检出病变,表现为高信号,为细胞毒性水肿所致。MRS显示脑室旁白质Lac增高及NAA降低;

⑥PVL影像学分级:a.轻度:侧脑室三角区周围白质减少,侧脑室三角区及枕角形态欠规则,脑室壁失去正常的圆钝光滑,侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号,其余部位脑灰白质信号正常。b.中度:脑白质明显减少,侧脑室三角区及额角与体部、半卵圆中心等区域可见散在斑片及条片状低密度与长T1长T2信号,可见小软化灶或囊变,脑沟、脑裂增宽,侧脑室扩大,可伴胼胝体形态和信号异常。c.重度:正常脑白质几乎完全消失,两侧半卵圆中心可见较大囊腔,两侧侧脑室显著扩大变形,外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。

简要病史

脑室周围白质软化症

A

脑室周围白质软化症

B

脑室周围白质软化症

C

例1,女,8岁。抽搐。出生时有缺氧史。

脑室周围白质软化症

A

脑室周围白质软化症

B

脑室周围白质软化症

C

例2,男,2岁。出生时脐带绕颈。行走困难,双下肢肌张力增高,发育迟缓。

CT与MRI所见

例1,T1WI(图1A),双侧侧脑室周围及半卵圆中心不规则条状低信号(箭)。FLAIR(图1B,C),上述病变为高信号(箭),双侧侧脑室三角区周围白质减少,灰质结构逼近侧脑室壁。

例2,T1WI((图2A),双侧侧脑室轻度扩大,其周围白质减少、信号减低(箭),以枕角及三角区周围为著,部分髓型破坏,侧脑室壁欠光整。T2WI(图2B),上述病变呈高信号(箭),血管周围间隙扩大。冠状位FLAIR序列(图2C),双侧侧脑室周围带状高信号(箭)。

最后诊断

均为脑室周围白质软化症。

鉴别诊断

①正常足月儿三角区后上方白质髓鞘化较晚,呈T2高信号,但脑白质髓型正常,无扩散受限;

②先天性脑白质病,常双侧对称,实验室检查有助于鉴别;

③神经元移行异常,如多微小脑回,无信号及密度异常,无白质变薄及脑室壁形态异常。

简要讨论

PVL具有特征性发病部位及形态改变,MRI较CT敏感,新生儿及囟门闭合前幼儿可经超声检查诊断。

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