【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

2 3月

临床资料

男性,12岁,于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物,约荔枝大小,无压痛,无隐痛不适,无发热、流脓,无红肿。

【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

影像学表现

额顶骨局限性骨质破坏,边缘无明显硬化,周围软组织肿胀。

病理结果:嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的X线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。

影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

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