【病例学习】桥本脑病1例MR诊断与鉴别

29 5月

1966年Brain等首次报道1例桥本脑病(HE),临床表现为复发性,自行缓解的卒中样发作及昏迷,伴有桥本甲状腺炎。患者血清甲状腺抗体水平增高,对皮质类固醇激素治疗反应良好。本病亦称伴自身免疫性甲状腺炎的激素反应性脑病。现报道1例HE。

病例女,38岁。2009年4月入院。2008年2月无明显诱因出现心悸、怕热。半月后出现言语不清,右侧肢体无力,在外院住院作脑MRI、DSA等检查,诊断为脑梗死,治疗2周后病情好转(用药不详)。当时血清甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)>600 IU/mL(正常值:0~34 IU/mL),未予重视。2008年共有3次卒中样发作,并有强直一阵挛性癫痫发作2次。2009年4月又出现右侧肢体麻木无力及精神障碍入我院。

查体:谵妄、欣快、言语多。甲状腺Ⅱ°肿大,质中。双手平伸细震颤,右侧肢体肌力4级 ,右Chaddack( )。检测甲功异常。诊断:HE、桥本甲状腺炎(HT)、桥本甲亢。经甲基强的松龙(500 mg/dx3次)静脉冲击、强的松50 mgCd维持及甲巯咪唑治疗,1周后症状好转,精神症状消失,肌力恢复。

出院后予以小剂量强的松、来氟米特、抗甲亢药物治疗。后又有精神症状发作1次,偶有短暂癫痫发作,均很快好转,随访至2012年3月留有右侧上下肢自觉不适感,甲功正常,TPOAb>600 IU/mL。

辅助检查:

①甲功(2008年5月~2009年5月),TT3、TT4、FT3、FT4多次检测均明显增高,TSH降低,TPOAb>600IU/mL、TRAb:0.7 U/mL(正常值:0~1.75 IU/mL)。经皮质类固醇、甲巯咪唑治疗后临床症状好转,2009年6月~2012年3月,数次复查甲功提示:各项指标趋于好转,也曾短暂出现过药源性甲减,但TPOAb持续>600 IU/mL;

②超声:甲状腺弥漫性肿大;

③甲状腺ECT检测(2011年6月)甲状腺摄锝功能增强,体积明显增大;④腰穿3次,脑压、CSF细胞数及生化均正常,CSF病毒抗体系列(-);⑤肝功、肾功、血糖、电解质等生化指标正常,自身免疫抗体系列均阴性;

⑥脑电图3次均正常。

影像学检查:

①脑MRI:2008年2月左额、左顶后部皮质及皮质下有类圆形稍长T。长T2病灶,皮质为主(图1a),DWI弥散受限,病灶边界欠清,脑沟变浅,占位效应不明显(图1b)。

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图1 2008年2月T2WI(图1a)左额左顶后皮质及皮质下类圆形病灶,T1WI(图lb)病灶灰白质界限不清,脑沟变浅。

2009年5月经激素治疗后临床症状显著好转,但MRI显示左半球皮质病灶范围扩大,皮质下白质长T1长T2病灶增多(图2a),左颞叶延至左岛叶皮质下有一类圆形长T。长T2病灶(图2b),皮质局灶性脑萎缩明显。

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图2 2009年4月T2WI(图2a)左半球病灶增多扩大,T2WI(图2b)左颞一岛叶皮质下长条圆形病灶(箭头)。

2010年皮质下病灶缩小、2011年6月左侧颞一岛叶类圆形病灶明显缩小,部分消失。皮质下白质病灶好转或消失(图3a),皮质萎缩明显,部分区域信号呈皮质层状坏死改变(图3b),Flair序列,右半球脑室旁自质有一小的高信号病灶。

②弥散张量成像(DTI):左半球皮质延髓脊髓束纤维部分缺损(图4)。

③MRS:左半球皮质萎缩区,NAA波幅显著下降或消失,并可见低幅Lac波(图5),左半球皮质下病灶区,NAA波幅下降,仍高于Cho波,右半球MRS正常。

④DsA:2008年2月未见异常。

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图3 2011年6月T2WI(图3a)皮质下病灶减少,左颞-岛叶皮质下圆形病灶缩小,T1WI(图3b)脑皮质萎缩,皮质层状坏死。图4 DTl:左皮质延髓脊髓束部分缺损。

【病例学习】桥本脑病1例MR诊断与鉴别

图5 MRS:左顶后NAA波几乎消失,出现低幅乳酸波。

讨论

HT是~组器官特异性的自身免疫疾病,其特点是甲状腺组织内淋巴细胞浸润、TPOAb阳性。而HE是一种伴有血清甲状腺抗体增高的免疫介导的神经系统疾病,HE患病率约为2.1/10万,平均发病年龄44岁,女性占81%。

HE的临床表现主要为两种类型:

①血管炎型:占25%,急性或亚急性发病,复发/缓解的卒中样发作和/或精神异常及认知障碍;

②弥漫性进行型:占75%发病隐袭,痴呆、精神错乱及幻觉。两型患者均可伴有局灶性或全身性强直一阵挛性发作,占66%,因临床表现变异较大易误诊。HE其他症状:38%患者可有肌阵挛及震颤等锥体外系损害,85%有腱反射增高及其他锥体束征。此外可有偏头痛、周围神经病、神经源性肌萎缩。

HE患者常伴有其他免疫障碍性疾病如重症肌无力、肾小球肾炎。红斑狼疮等。Chong总结报道85例HE患者100%伴有血清TPOAb增高或73%伴甲状腺球蛋白抗体(TgAb)增高,可较正常高30倍以上。HE患者多见于甲状腺功能低下者,35%为亚临床甲低,20%为甲低,30%甲功正常,7%为甲亢。

本例中年女性,以反复卒中样发作,发病1年后出现精神症状和/或癫痫发作。血清TPOAb显著增高较正常高17倍以上,激素治疗有效,临床诊断HE可以确定,本例发病初期为甲亢,中期曾出现药源性甲减。2011年复查甲功及甲状腺ECT检查,尚处于甲状腺功能亢进状态。HE发病机制尚不清,有认为系自身免疫介导的中枢神经系统血管炎,或为抗神经元自身抗体作用。由于HE患者甲状腺抗体水平的高低不一定与临床神经系症状相平行,且抗甲状腺抗体在20%正常老年人也可增高,多数学者认为甲状腺抗体只是免疫指标之一,HE不是甲状腺抗体直接作用于中枢神经系统而发病。Chong认为发病机制可能为机体暴露于某种蛋白,如病毒、细菌、毒素等,脑部受损,脑抗原释放,此抗原分子结构类似TPO或Tg,免疫反应产生高水平的TPOAb或TgAb,脑及甲状腺均为靶器官,发生HT和/或HE。虽此学说可能性不能排除,但至今没有已知的外源性或内源性蛋白,其结构与此两种甲状腺蛋白相似。

本例疾病初期,应用激素后1周内病情好转,甲状腺抗体滞后1月后下降,呈正相关。2011年6月HE临床及MRI均未恶化。文献报道HE患者的CT、MRI异常者约占50%。脑MRI改变多为非特征性的,表现为脑萎缩、局灶性皮质信号异常、弥漫皮质下白质异常,基底节、脑干、小脑异常信号,病灶无增强。多篇报道病变主要在皮质下,治疗后MRI病灶可好转或消失。

本例脑MRI表现特点:

①疾病初期主要病变在皮质,额、顶叶类圆形稍长T1长T2病灶,与国内报道1例相似。DWI明显高信号,弥散受限,病灶处脑沟变浅,提示病灶为细胞毒性水肿。1年后局灶性皮质脑萎缩明显,3年后局部呈现皮质层状坏死,MRS脑萎缩区NAA几乎消失。MRI的改变可用抗神经元自身抗体致皮质神经元坏死、凋亡、脑萎缩明显来解释。

②本例皮质下白质病变随病情复发而增多,且有呈现类似多发性硬化的“黑洞”表现,随病情稳定好转,白质病变减少,“黑洞”缩小及部分消失,这些改变可能为血管源性脱髓鞘病变所致。DTI示左侧皮质延髓脊髓柬有部分缺损,轴突部分呈不可逆损伤。

本例未见MRI病变完全消失的表现,提示病变严重或治疗不及时,脑改变呈不可逆。总之,本例MRI表现符合HE发病机制为免疫介导神经元损害及血管源性脱髓鞘同时存在。本例经激素治疗后临床好转但MRI病变较前更明显,此种临床与影像学的分离现象在HE患者是可以见到的,可能与免疫介导血管病致脑低灌注有关。

文献报道HE患者DSA都正常,SPECT呈低灌注。HE为免疫介导脑病,对激素治疗反应良好。TPOAb对HE是免疫指标之一,不是TPOAb直接作用于中枢神经系统而发病。MRI表现符合HE发病机制为免疫介导神经元损害及血管源性脱髓鞘同时存在。

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