一、主诉
31岁女性，发现右下肢肿物9年，逐渐增大。查体：肿物质稍硬，分叶状，不能活动，表面静脉曲张明显。
二、影像图片
图1～2 右膝关节正侧位平片。右膝关节软组织肿物，右侧股骨下端、胫骨上端及髌骨密度欠均匀，似有骨质破坏，左膝关节间隙变窄，髌骨前移
图3 全身骨扫描。骨扫描右膝关节可见放射性浓聚，余未见明显异常浓聚区
图4～7 MRI (T2WI FS; T1WI; T2WI; T1WI FS C)右膝关节肿物，病变以关节为中心生长，关节构成骨呈侵袭性改变，病变主体T2WI显示为低信号，为含铁血黄素沉积的特征性改变（T1WI：T1加权成像；T2WI：T2加权成像；FS：脂肪抑制；C：强化）
三、问题：
关于这个病例，大家可以围绕以下两个方面进行分析：
1、病变的起源：骨、软组织还是滑膜？
2、定性：良性还是恶性？
四、网友精彩分析：
1、dbdp：病变特点：病史较长，关节周围软组织肿胀，局部致密的软组织肿块（MR各个序列呈明显低信号——提示含铁血黄素磁敏感效应所致）；关节两侧软骨下压迫性骨吸收——考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
2、天天印象：诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎。思路：青年女性，长期病史。平片可见有明显的骨质破坏及肿块，未见新生骨。磁共振可见滑膜明显增生，增生的滑膜呈低信号，考虑有色素沉着所致，如果有GRE序列，则会表现更为明显。需要与滑膜肉瘤及结核鉴别。滑膜肉瘤的骨质破坏通常为直接破坏，而此例感觉像是慢性挤压侵蚀所致。结核则多可见到骨髓水肿及积液等信号，此例没有。综合考虑：色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
五、分析：
1、从影像来看，病变以关节为中心生长，关节构成骨呈侵袭改变，提示其为滑膜来源。
2、从病史来看，年轻女性，病程很长（9年病史），提示良性可能。
六、病理诊断：色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
七、总结
1、概述：色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。
2、病因：①慢性炎症反应；②纤维细胞瘤性病变。
3、临床表现：好发年龄为20～40岁，以膝关节最多见，膝关节可触及柔韧肿块，并有弥漫性压痛，甚至可侵蚀骨组织。腱鞘也可发生，手的屈肌腱鞘比较多见，形成孤立性硬韧结节。关节积液可抽出血性或黄褐色液体。
4、影像表现：①色素沉着绒毛结节性滑膜炎病变在X线平片上最常见的表现是关节软组织肿胀，且由于含铁血黄素的沉着而密度增加，但没有钙化。有时可见关节囊内结节状及分叶状肿块影。当病变累及软骨和骨时，可出现边缘性锯齿样骨质破坏及大小不等的囊状骨质缺损区。继发骨关节炎时，则有关节间隙狭窄，关节面不平，关节内游离体。②关节造影能更清楚地显示关节囊内改变。表现为关节囊增大，其内增生的滑膜组织呈分叶状，或多个结节状阴影突向于关节囊内，边缘呈波浪状。③高频超声也是术前常规筛选PVS的有价值的影像学方法。④MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。
5、诊断：滑膜活检及其病理证实。
6、鉴别诊断：神经纤维瘤、痛风结节、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等。
7、治疗：彻底清除病变的滑膜组织是治疗的关键。可以手术切除病变滑膜。术后应辅以放疗，以防止复发。
8、预后：易复发。