【病例】神经纤维瘤病I型1例MR

28 1月

临床资料

患者女性26岁,超声发现双侧附件区占位,疑似巧克力囊肿,进一步磁共振检查,这一检查可就有惊人发现。腹壁皮下、盆腔子宫旁、腹膜后神经走行区弥漫分布大小不等结节、圆形团块影,T1WI呈低信号,T2WI抑脂显示中央低信号,周边高信号。

【病例】神经纤维瘤病I型1例MR

【病例】神经纤维瘤病I型1例MR

【病例】神经纤维瘤病I型1例MR

【病例】神经纤维瘤病I型1例MR

病理结果:神经纤维瘤病I型

符合下列两条或两条以上者即可诊为NF-1型:

(1) 6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;

(2) 2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;
(3) 腋窝或腹股沟区雀斑;
(4) 视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;
(5) 2个或2个以上虹膜错构瘤;
(6) 特征性的骨性病变,包括蝶骨发育不良,假关节或长骨骨皮质变薄;
(7) 直系一级亲属中有NF-1家族史。

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