颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现

27 1月

颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤,约占所有颅内肿瘤的1%一4%,好发于18岁以下的儿童及青少年,主要见于脑的中线部位,尤其是松果体区、鞍区及第三脑室旁等位置.松果体区病变多见于男性,而鞍区则以女性稍多见。颅内生殖细胞瘤因受累部位不同会出现临床表现的差异。多数生殖细胞瘤对放化疗敏感,不少病人可以痊愈,而晚期肿瘤常伴脑脊液播散,则预后较差。因此,生殖细胞瘤的早期诊断非常重要。

病理特征

生殖细胞瘤的肿瘤细胞排列成片状、小叶状或间质促纤维反应性增生成条索状或梁状。肿瘤细胞呈圆型、泡状、位于中央, 核仁明显, 胞质丰富, 色淡或略透亮。细胞核分裂易见, 但坏死少见, 常见特征是多少不等的小淋巴细胞在纤细的纤维血管间隔中浸润。

影像学表现

颅内生殖细胞瘤的影像学特点与肿瘤部位相关。

(1)鞍区生殖细胞瘤

鞍区生殖细胞瘤常引起垂体柄增粗,垂体后叶短 T1 信号消失为特征性影像学表现,有时垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的惟一影像学表现;肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤的又一影像学特征。CT扫描肿瘤实体部分呈略高密度为主,部分病灶内伴略低密度影(提示瘤体内陈旧性出血、坏死、囊变)。MRI上T1WI呈等或略低信号,T2WI呈等或高信号,增强检查肿瘤显著强化,并强化均匀为主,肿瘤较大时部分呈不均匀强化。

(2)松果体区生殖细胞瘤

肿瘤边界不清,多为圆形或不规则状,少数呈分叶状。CT呈等或稍高密度,MRI上T1WI和T2WI与脑灰质为等信号;松果体钙化增大且被包埋于肿块中是此瘤的特征性表现。出血、坏死、囊变较为少见 ,增强扫描显著强化。MRI矢状位显示中脑导水管受压 ,第三脑室及侧脑室出现梗阻性脑积水。

(3)基底节-丘脑区生殖细胞瘤

比较少见 ,很容易误诊。基底节生殖细胞瘤的CT及MRI表现无特异性,由于基底节生殖细胞瘤进展非常慢,在疾病早期阶段,MR上显示信号改变轻或者没有占位效应,周围水肿极不明显。 基底节-丘脑生殖细胞瘤常可以见到患侧大脑半球或脑干萎缩,原因可能为:内囊受累可能是脑萎缩的主要原因;另外有学者推测华勒变性也是脑萎缩的一个重要原因。

鉴别诊断

1、松果体区松果体细胞瘤:松果体细胞瘤多发生于女性患者中,钙化较为明显,松果体细胞瘤不会出现出血、坏死和囊变,T2WI 多为高信号,很少发生种植转移。

2、鞍区颅咽管瘤:其囊变率较高且范围较大,CT显示蛋壳状钙化为其特征,MRI上具有特征性的诊断征象是颅咽管瘤的囊性部分内有结节,实性部分在T2多为不均匀的高信号,因其内混有钙化、出血,增强扫描多不均匀强化。

3、基底节-丘脑区肿瘤:最多见的是胶质瘤,病变的占位效应和周围水肿更为显著,而生殖细胞瘤占位效应不明显或呈负占位效应,水肿也不明显。

病例学习

病例1

颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现

患者,男性,8岁。CT示松果体区、三脑室旁见稍高密度影,MRI上T1WI呈等及稍低信号,T2WI呈等及稍高信号,FLAIR呈高信号,增强扫描呈明显强化;中脑导水管受压,出现梗阻性脑积水及室旁水肿

病例2

颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现

患者,女性,12岁。核磁示鞍上区见结节状异常信号,T1WI呈等及低信号,T2WI呈等及高信号,FLAIR呈等及高信号;松果体区病灶以稍长T1稍长T2信号为主,局部可见短T1长T2信号,提示病灶内合并出血;增强扫描鞍上区及松果体区病灶均明显强化,部分强化不均匀

病例3

颅内不同部位生殖细胞瘤的影像表现

患者,男性,13岁。平扫示左侧基底节见条片状异常信号,T1WI呈等信号,T2WI及FLAIR呈稍高信号,左侧脑室略扩张,仔细观察会发现左侧脑沟较对侧增宽、加深,增强扫描后可见基底节区斑点及斑片状强化

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