（一）简要病史
女性，14岁。主诉：发现枕部肿块3年余。
（二）影像所见
颅脑MRI和CT示：图A、B，枕骨外板皮质变薄，内板及板障为异常信号所代替，横断面T2WI（图A ）及T1WI（图B）均呈低信号，左侧小脑轻度受压，界限清楚；图C， FLAIR呈低信号，周围无水肿；图D，DWI呈低信号；图E、F，增强后病灶呈不均匀强化，界限更为清晰，左侧横窦呈向前推压改变。图G、H，横断面CT及矢状面重建示，枕骨板障膨大，骨髓腔呈磨玻璃样密度，内外板皮质变薄，骨皮质欠连续，境界清楚，周围轻度硬化，无软组织肿块。
诊断：骨纤维结构不良。
（三）解读思路
1.有无病变：病变明确。
2.定位诊断：病变与小脑界限清楚，脑外病变明确；枕骨内外板皮质变薄，呈膨胀性生长，应考虑为颅骨板障来源。
3.定性诊断：①青少年；②境界清楚，膨胀性生长，内外板皮质变薄；③无骨膜反应、无软组织肿块；④板障呈磨玻璃密度影，应考虑为骨纤维结构不良。本例经病理（图I、J） 证实为：枕骨骨纤维结构不良。
4.鉴别诊断：①畸形性骨炎：多见于成人及老年人，颅骨典型改变为外板增厚，内可见密度不均的虫噬样破坏，伴有大小不等的棉团状致密影，晚期常表现为“骨性狮面”；②脑膜瘤：以颅骨内板改变为主的局限性骨质破坏和增生，与骨纤维结构不良好发于板障和外板不同；③骨化性纤维瘤：多累及颌骨和颅骨，病变边界清晰有硬化缘。
（四）述评
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone, FDB）又称为骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia），病理表现为正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替。好发于儿童及年轻人，是一种临床上较为常见的良性骨肿瘤样病变，全身骨骼均可发病，以四肢骨最为多见， 头颅骨较为少见。颅骨FDB的X线及CT表现：①颅外板及板障向外膨胀，内外板皮质变薄；②囊性、虫蚀样低密度灶和（或）钙化及硬化性高密度灶；③磨玻璃样改变是特征性表现；④可伴粗大骨小梁。X线平片空间分辨率高，方便易行，有典型X线表现，可作为FDB 的首选检查方法。但对于不典型部位的病灶或解剖结构复杂的部位必须结合CT检查。