可逆性后部脑病综合征 PRES

19 1月

概述

PRES

√定义:是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征。

√发病年龄:可发生于任何年龄,青年女性多见。

√临床表现:因损伤部位及范围不同而异,急性或亚急性起病,主要包括:突发血压增高、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、癫痫发作、意识障碍和精神异常等。发现并针对病因及时有效治疗,临床症状及影像学表现可完全恢复或恢复至发病前水平。

√实验室检查:LDH水平升高可先于临床及影像学表现,可用于检测PRES患者脑水肿程度。

病因

常见病因

√ 恶性高血压(最常见)

√ 妊娠和围生期子痫、子痫前期等

√ 各类严重肾脏疾病(如急性肾小球肾炎、慢性肾功能不全等)

√ 器官组织移植后应用免疫抑制药物及细胞毒性药物(免疫球蛋白、干扰素、环孢素等)

√ 肿瘤化疗药物(异环磷酰氨、顺铂等)

病因

少见病因

√ 结缔组织病(如:SLE、结节性动脉炎、白塞病)

√ 溶血尿毒症综合征

√ 多脏器功能衰竭

√ 血栓性血小板减少性紫癜

√ 大量输血

√ AIDS及酒精中毒

病理机制

发病机制

√脑灌注压突破学说:(最为接受)血压急剧升高,超过脑血管自身调节上限,脑血管被动扩张,脑灌注压增高,毛细血管内皮细胞间紧密连接开放,毛细血管通透性增高,血脑屏障受损,血浆成分渗入到脑实质,产生血管源性水肿或点状出血而不伴脑梗死。白质较灰质疏松,液体易于潴留;后循环血管交感神经纤维分布少,易于扩张,故血管源性脑水肿更易出现在脑后部。

√血管痉挛学说

√血管内皮损伤学说

影像

影像学表现

√部位:典型部位:顶枕叶,可伴有皮质受累。

非典型部位:累及顶枕区以外(如:只累及额叶和颞叶;额叶后部和胼胝体压部;也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等)

√分布:两侧对称,白质重于灰质,后循环重于前循环。

√CT表现:缺乏特异性,多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影,无占位效应。

√ MR表现:

√ T1等低信号,T2和FLAIR高信号,FLAIR较敏感,可发现皮层病灶。

√ DWI为低或高信号,ADC为高信号。

√ 增强后一般无强化,但由于血脑屏障破坏,偶可见强化。

√ 可合并出血,多为渗血,呈多发或单发小学肿或微出血。

√ MRV显示脑静脉和静脉窦通畅,无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。

可逆性后部脑病综合征 PRES

可逆性后部脑病综合征 PRES

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