患者,男,51岁。
主诉:剑突下疼痛5月余
现病史:5月前无明显诱因出现剑突下疼痛,伴胸闷,活动后加重,休息后稍缓解,无晕厥,咳嗽等不适。剑突下疼痛间断出现。余无殊。
探查见:心脏肿瘤位于右心室前壁,大小约6cm*5cm*4cm,呈分叶状,流出道受阻;自右室流出道打开右心室,环形切除心脏肿瘤,见肿瘤侵犯部分乳头肌,未侵犯三尖瓣膜腱索,完整切除肿瘤。
大体标本:不规则肿物, 7cm*4.5cm*3.5cm,切面灰白、质韧。
术后病理:(右心室壁肿瘤)形态结合免疫组化,符合纤维瘤。免疫组化结果:Bcl-2(-), CD34(血管 ), CD68(散在 ), EMA(-), Ki-67( <1%), S-100(-), SMA( ), Actin(-), Desmin(-), Vimentin( /-)
心脏良性肿瘤-纤维瘤
纤维瘤:是一种来源于成纤维细胞的良性结缔组织肿瘤,常发生在心室肌。典型的CT表现:心室壁内的稍低密度均质肿块,常伴有钙化。增强扫描为延迟强化,但强化程度低于正常心肌。
鉴别诊断:
心脏粘液瘤
粘液瘤最常见的原发性良性心脏肿瘤,多发于40岁以上的成人,女性病人稍多。粘液瘤外观呈半透明胶冻状,分叶如葡萄状,大小不等。
粘液瘤75%发生在左心房,最常见附着部位在卵圆窝附近,偶尔亦可位于左心房后壁。15~20%位于右心房,较少位于心室。
CT典型表现为分叶的、不均质的、带蒂的低密度影,有时蒂细而不易显现,约14%可见钙化,增强扫描粘液瘤自瘤蒂向瘤体呈辐射状强化。
脂肪瘤
脂肪瘤可发于任何年龄,以成人多见,且多单发。CT上有特征性表现,即均匀的脂肪密度影(CT值-50HU以下),部分瘤体内可见纤维分隔影,增强扫描无明显强化。
横纹肌瘤
横纹肌瘤是儿童和婴儿常见的肿瘤,3/4患者小于1岁。部分学者认为是一种心肌错构瘤或由心肌细胞组成的畸形,而不是真正的肿瘤。
CT平扫横纹肌瘤呈等密度,边界清楚,增强扫描明显强化,横纹肌瘤无钙化。
血管肉瘤
血管肉瘤占原发心脏恶性肿瘤约30%,多见于中青年患者,男女之比为2~3∶1。血管肉瘤一般分两种病理形态,一种是向腔内生长,另一种是向心包弥漫性浸润,引起心包增厚与积液。
血管肉瘤好发于右心房、右心室,尤其是右心房。发现时瘤体常较大,有分叶,增强扫描瘤体呈不均匀明显强化,内可见不强化坏死区。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是儿童和婴儿最常见的恶性肿瘤,占所有肉瘤的10%。常广泛浸润心室肌,偶尔可呈息肉状突入心腔。
横纹肌肉瘤无心腔特异性,可起源于任一心腔的心肌,易累及瓣膜,常多发,易侵犯心包,其与血管肉瘤侵犯心包不同,其为结节状浸润,而血管肉瘤则为片状播散。CT增强扫描呈不均匀强化。
心脏转移瘤
心脏转移瘤的发病率是原发性心脏恶性肿瘤的20-40倍。转移瘤最常累及心包,其次为心肌,再次为心内膜。
血行转移:常见于部分肉瘤、黑色素瘤等。
淋巴转移:常见于肺癌、乳腺癌等。
直接侵犯:常见于食管癌、肺癌及恶性纵隔肿瘤等。