(一)简要病史
男性,21岁。主诉:视物模糊1个月。
(二)影像所见
颅脑MRI示:图A,鞍上区见分叶团块状实性占位,边界清楚,周围脑组织见挤压征, 桥前池增宽,四脑室受压变窄,双侧颈内动脉向前、外推移;横断面T1WI(图A)呈稍低信号,T2WI(图B)呈明显高信号,信号不均,内见散在钙化灶;图C,水抑制示瘤周无明显水肿;图D〜F,横、矢、冠状位增强示肿块呈轻度不均匀强化,瘤内钙化灶无强化。肿瘤主体位于斜坡,骨质形态不完整,并向鞍内生长,正常垂体显示不清。
诊断:颅底斜坡占位,考虑脊索瘤并侵犯鞍内。
(三)解读思路
1.有无病变:病变明确。
2.定位诊断:本例瘤主体位于颅底斜坡,鞍背骨质破坏,并向前生长侵犯鞍内,桥前池增宽,脑干呈弧形向后推移,两侧颈内动脉海绵窦段亦见向前推移,周围脑组织白质挤压征明显,瘤周无明显水肿,应定位为脑外鞍背及斜坡占位。
3.定性诊断:本例占位征象明显,应诊断肿瘤性病变。病变边界虽清楚,周围脑组织无明显侵犯,瘤周无水肿,但肿瘤破坏斜坡骨质,向鞍内侵犯,未见垂体,并向两侧侵犯海绵窦,两侧颈内动脉向前推移,具有恶性征象,结合其发生部位为颅底斜坡中线,诊断脊索瘤不难。
4.鉴别诊断:本例脊索瘤向鞍内侵犯,应与侵袭性垂体瘤、颅咽管瘤、软骨瘤、脑膜瘤等鉴别。①侵袭性垂体瘤:侵犯颅底可伴有轻微骨质破坏,但大多向鞍上生长,呈“雪人征”,增强后强化明显;②颅咽管瘤:多位于鞍上,呈囊实性,境界清楚,骨质破坏较少见;③软骨瘤多见于蝶骨、岩骨尖和枕骨处,钙化多见,一般表现为毛线团状,与脊索瘤散在钙化不同;④脑膜瘤:一般与斜坡呈宽基底附着,增强后呈明显均匀强化,囊变少见,大多可见“脑膜尾征”。
(四)述评
脊索瘤(chordoma)是一起源于胚胎脊索残余组织的少见低度恶性肿瘤,生长缓慢, 病程较长,平均在3年以上,易复发。可发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡和骶尾部最常见。脊索瘤生长缓慢,很少发生远处转移(晚期可转移),但局部破坏性很强,因肿瘤持续生长而危害人体,手术后极易复发,WHO将其定性为恶性肿瘤。肿瘤钙化发生率为33%〜50%,CT可发现软组织影,显示其周边骨质结构的缺失区及病灶内多发性钙化影。MRI对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的方法。