骨嗜酸性肉芽肿

14 1月

概述

是朗格罕氏组织细胞增生症的一种类型,约占70%,骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,好发于儿童和青少年,骨嗜酸性肉芽肿因发病年龄,部位及病程不同,其影像表现具有多样性、易变性,且临床和影像学表现有时不一致,所以容易误诊。

临床特点:好发于儿童和青年人,男性发病率高,平均发病年龄为4.4岁,奚氏报道108例骨朗格罕氏组织细胞增生症平均发病年龄4.21岁。临床主要表现患部疼痛、肿胀,无特异性,一般无全身症状,病变可自行消退。不同发病部位临床症状可不同。

影像表现特点:

全身骨骼均可受累,以孤立性病灶多见,表现一处或多处骨破坏缺损,形成软组织肿块,边缘清楚,无硬化,发生在长骨的常有层状骨膜反应;MRI表现长T1稍长T2信号,T2压脂序列呈高信号,增强扫描软组织肿块明显强化,不同部位的骨嗜酸性肉芽肿其影像学表现差异较大。

主要有以下四种

1、骨质破坏,表现为受累骨不规则形溶骨性骨质破坏,破坏区内可见残留小骨片或死骨影。对发生于脊柱的病变,CT可避免组织重叠,显示骨质破坏、死骨较平片有优势。MRI可显示骨质破坏区形态结构、信号的异常改变,病变于T1WI像上呈低信号,T2WI像上呈高信号。

2、骨膜反应发生于四肢长管状骨者,骨膜反应范围常大于骨质破坏。CT重组可显示平行骨干的层状或葱皮样骨膜反应。MRI像上骨膜反应表现为T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。

3、软组织肿胀,骨质破坏周围出现不同程度软组织肿胀,MRI像上呈低信号,T2WI呈高信号。发生于脊柱者,MRI可观察椎管狭窄、脊髓受压情况。

4、本病可多发骨骼同时受累。脊柱病变可出现椎体变扁,但患椎椎间隙大多正常,发生于颅骨者可出现骨质缺损及‘纽扣样’死骨;此外,本症有自限倾向,可断续出现发病、修复、在发病的现象,具有‘此起彼伏’的特点。

颅面骨:发生率最高,尤其是额顶骨,表现为单个或多个大小不等的骨破坏区,呈“穿凿状“或呈“地图状”,边缘锐利,骨质破坏自板障开始,逐渐破坏内外板形成软组织肿块,可跨越颅缝。

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿

长骨嗜酸性肉芽肿好发于骨干和干骺端的髓腔内,呈单房或多房溶骨性破坏,其内呈软组织密度,可有膨胀性改变,破坏区边缘清楚可有硬化;骨皮质变薄有时可见虫噬或小钻孔样破坏中断;可有层状骨膜反应,不破坏中断;周围软组织肿胀常包绕骨质破坏区呈袖套状,其密度均匀稍低于邻近的肌肉,边界清楚。

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿

扁平骨,肩胛骨、骨盆骨、锁骨以溶骨、膨胀性破坏为主,呈囊状或斑片状,破坏区及周围呈软组织肿块,病骨可膨胀变形或大片骨破坏压缩变形。唐氏报道24例骨盆嗜酸性肉芽肿其中8例发生在髂骨的均呈明显膨胀性骨质破坏7例可见较为明显的软组织肿块。

椎体嗜酸性肉芽肿以胸椎和腰椎多见,可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体,但以单发为多见,陈氏报道12例脊柱嗜酸性肉芽肿10例为单发,椎体可呈囊性破坏和溶骨性破坏,囊性破坏多起于椎体中心,边缘常有硬化;溶骨性破坏椎体易压缩,其横径和矢径均超过正常椎体缘,呈扁平椎或“钱币样”。 椎间隙正常。周围软组织肿胀,增强扫描破坏的椎体和周围肿胀的软组织均明显强化。 MRI示T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号;周围软组织肿胀明显,增强扫描明显强化,相邻的椎间隙正常。

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿

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