概述
是朗格罕氏组织细胞增生症的一种类型，约占70%，骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，好发于儿童和青少年，骨嗜酸性肉芽肿因发病年龄，部位及病程不同，其影像表现具有多样性、易变性，且临床和影像学表现有时不一致，所以容易误诊。
临床特点：好发于儿童和青年人，男性发病率高，平均发病年龄为4.4岁，奚氏报道108例骨朗格罕氏组织细胞增生症平均发病年龄4.21岁。临床主要表现患部疼痛、肿胀，无特异性，一般无全身症状，病变可自行消退。不同发病部位临床症状可不同。
影像表现特点：
全身骨骼均可受累，以孤立性病灶多见，表现一处或多处骨破坏缺损，形成软组织肿块，边缘清楚，无硬化，发生在长骨的常有层状骨膜反应；MRI表现长T1稍长T2信号，T2压脂序列呈高信号，增强扫描软组织肿块明显强化，不同部位的骨嗜酸性肉芽肿其影像学表现差异较大。
主要有以下四种
1、骨质破坏，表现为受累骨不规则形溶骨性骨质破坏，破坏区内可见残留小骨片或死骨影。对发生于脊柱的病变，CT可避免组织重叠，显示骨质破坏、死骨较平片有优势。MRI可显示骨质破坏区形态结构、信号的异常改变，病变于T1WI像上呈低信号，T2WI像上呈高信号。
2、骨膜反应发生于四肢长管状骨者，骨膜反应范围常大于骨质破坏。CT重组可显示平行骨干的层状或葱皮样骨膜反应。MRI像上骨膜反应表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。
3、软组织肿胀，骨质破坏周围出现不同程度软组织肿胀，MRI像上呈低信号，T2WI呈高信号。发生于脊柱者，MRI可观察椎管狭窄、脊髓受压情况。
4、本病可多发骨骼同时受累。脊柱病变可出现椎体变扁，但患椎椎间隙大多正常，发生于颅骨者可出现骨质缺损及‘纽扣样’死骨；此外，本症有自限倾向，可断续出现发病、修复、在发病的现象，具有‘此起彼伏’的特点。
颅面骨：发生率最高，尤其是额顶骨，表现为单个或多个大小不等的骨破坏区，呈“穿凿状“或呈“地图状”，边缘锐利，骨质破坏自板障开始，逐渐破坏内外板形成软组织肿块，可跨越颅缝。
长骨嗜酸性肉芽肿好发于骨干和干骺端的髓腔内，呈单房或多房溶骨性破坏，其内呈软组织密度，可有膨胀性改变，破坏区边缘清楚可有硬化；骨皮质变薄有时可见虫噬或小钻孔样破坏中断；可有层状骨膜反应，不破坏中断；周围软组织肿胀常包绕骨质破坏区呈袖套状，其密度均匀稍低于邻近的肌肉，边界清楚。
扁平骨，肩胛骨、骨盆骨、锁骨以溶骨、膨胀性破坏为主，呈囊状或斑片状，破坏区及周围呈软组织肿块，病骨可膨胀变形或大片骨破坏压缩变形。唐氏报道24例骨盆嗜酸性肉芽肿其中8例发生在髂骨的均呈明显膨胀性骨质破坏7例可见较为明显的软组织肿块。
椎体嗜酸性肉芽肿以胸椎和腰椎多见，可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，但以单发为多见，陈氏报道12例脊柱嗜酸性肉芽肿10例为单发，椎体可呈囊性破坏和溶骨性破坏，囊性破坏多起于椎体中心，边缘常有硬化；溶骨性破坏椎体易压缩，其横径和矢径均超过正常椎体缘，呈扁平椎或“钱币样”。 椎间隙正常。周围软组织肿胀，增强扫描破坏的椎体和周围肿胀的软组织均明显强化。 MRI示T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号；周围软组织肿胀明显，增强扫描明显强化，相邻的椎间隙正常。
