5种少见肝脏恶性肿瘤

11 1月

(一):胆管细胞囊腺瘤与癌

BC与BCCA均少见,影像及病理不易区分,中年女性多见。临床表现为腹痛、黄疸、发热、体重减轻。肿瘤标志物CA199及CEA水平升高。大体病理呈大囊性肿块,内见分隔和结节,肿瘤可与胆管系统相同。细胞学形态与胰腺或卵巢瘤/癌相似。若无转移,两者不易区分。

MR病变多为分叶状囊性肿块,信号取决于含蛋白成分及有无出血。分隔若为结节状则提示BCCA。增强实性成分动脉期不均匀轻度强化。

5种少见肝脏恶性肿瘤

讨论:BC与BCCA均为肝脏少见肿瘤,其特点是多囊的囊实性肿块,实性部分有强化。

鉴别诊断:包括其他分叶状的囊状病变,如脓肿及包虫病。肝脓肿有感染表现,MR病变见灶周水肿及强化环。包虫包虫抗体阳性,MR可见子囊及脱离或萎陷的生发层。

(二)上皮样血管内皮瘤EHE

是罕见的低度恶度血管来源肿瘤,来自间质血管,中年女性较多。典型的有多个实性结节构成,结节直径大小约为1-3cm,可达10cm。常位于肝脏表浅部位,局部包膜皱缩,肝轮廓不规则。镜下肿瘤内有实性结节与黏液样基质,周边细胞较中央密集,中心为致密纤维组织及残留的汇管区结构。边缘的肿瘤细胞可侵犯邻居的门脉分支及肝窦,受累区肝细胞萎缩。免疫组化Ⅷ因子相关抗原、CD34、CD31阳性。

MR信号不均。T1上低 ,中央更低,周边有低信号环,T2为中高,有时可见靶征。增强肿瘤中等周边强化,多数病例可见一薄层不强化的低信号边缘,延迟可见中心强化。SPIO注射后,因缺乏Kupffer细胞,肿瘤在T1及T2均为高信号。

5种少见肝脏恶性肿瘤

5种少见肝脏恶性肿瘤

5种少见肝脏恶性肿瘤

讨论:本病罕见,其MR特点是肿瘤中心与周边信号不同,呈靶征或不同信号的环状,确诊需要病理学检查。

鉴别诊断:转移瘤、其他肝原发恶性肿瘤伴坏死。

(三)原发性肝血管肉瘤PHA

罕见,占肝脏原发肿瘤的2%,但他是肝脏最常见的肉瘤。组织学来自血管内皮细胞。预后不良,约60%患者就诊时已经转移。男性45岁左右多见。可以是小结节,也可以是大肿块。镜下为群聚的异常血管,内衬恶性血管内皮细胞,较大肿瘤可有内部出血及肿块破裂引起腹腔积血。

5种少见肝脏恶性肿瘤

讨论:MR表现类似血管瘤,与血管瘤不同之处在于边缘不规则,信号不均匀,瘤内可见出血不能完全充填。

鉴别诊断:肝血管瘤—形态规则、边界清楚,随访无变化。

(四) 肝淋巴瘤

多为继发性,原发罕见,一般为NHL。定义为肝脏受累,不伴有淋巴结病变、脾大、胸及腹部CT扫描所见正常,肝活检确诊至少6个月内骨髓及周围血象表现正常。

临床表现包括发热、肝脏肿大、黄疸。病理为门脉周围多发肿瘤结节,伴不同程度的肝窦侵犯。MR表现无特异性,包括肝脏肿大、肝内多发结节状或肿块。肝内肿块,境界清楚,T1低等高信号均可,T2高信号,病变可见门脉分支,该征象罕见于其他肝肿瘤。增强明显及不均匀强化。

5种少见肝脏恶性肿瘤

讨论:肝淋巴瘤影像诊断检出率远远低于尸解。

鉴别:转移瘤、原发性肝癌及结节病等。转移瘤多发,中央坏死信号,易出现环形强化。原发性肝癌有基础病,增强早期强化,对比剂廓清迅速,易侵犯血管及胆管。结节病罕见肝内。

(五)肝母细胞瘤

儿童最常见的肝脏原发肿瘤,5岁以前多见,组织学分两型:单纯上皮型,占90%,上皮-间充质混合型。大体病理多为单发,体积较大。临床半数无症状,常为偶然触及肿块而诊断,AFP几乎均升高。

MR单纯上皮型表现为T1均匀低及T2高信号肿块。混合型由于瘤内坏死、出血及纤维化而信号不均。增强早期明显、不均匀弥漫强化,2min延迟对比剂廓清,类似于肝HCC等恶性肿瘤。

5种少见肝脏恶性肿瘤

讨论:本病少见,但是儿童常见的恶性肝肿瘤,其特点是肿块较大、信号不均匀。

鉴别诊断:主要与肝HCC及肝肉瘤鉴别。

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