【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

6 1月

男9岁

主诉:双眼视物不清2年,间断头痛1年余。

现病史:2年前无明显诱因出现视物不清无,头晕、头痛,无恶心、呕吐,无意识障碍。2年来视物不清无明显加重,未行视力、视野检查,未予特殊处理。1年余前无明显诱因间断出现头部疼痛,性质描述不清,自行口服“止痛药”(具体不详)后头痛可缓解。为求诊疗,半月前就诊于南阳南石医院行头颅MRI示:鞍区占位性病变,未予治疗。现为求进一步诊疗来我院,门诊以“鞍区肿物”收入我科。发病来,神志清楚,饮食、睡眠可,大便正常,小便正常。既往史:平素体健。否认结核、疟疾等传染病史及密切接触史。否认“高血压病”病史。否认“糖尿病”病史。否认“心脏病”病史。否认“脑血管疾病”病史。否认“输血”史。无手术、外伤史。无药物过敏史。否认有食物过敏史。预防接种史随当地计划免疫。

辅助检查:

血常规、肝肾功电解质、凝血、输血体检示:大致正常。生长激素、性激素、甲状腺激素示:大致正常。皮质激素示:皮质醇8点 1.50ug/dL ,皮质醇16点 1.15ug/dL。患者考虑诊断为鞍区肿物,化验示皮质激素较低,考虑与鞍区肿物压迫垂体导致垂体内分泌功能低下有关。

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

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【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR

【病例】颅咽管瘤1例CT及MR


颅咽管瘤

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来,是一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5—7%,占儿童颅内幕上肿瘤的15%。15岁发病者为最多。男女之比2:1。

CT:

平扫CT值变化较大,含胆固醇成分多则CT值低,含钙质或蛋白成分多则CT值高,常呈囊实性或者以囊性为主的分叶状外观,囊壁出现钙化,钙化形态不一,可呈沿囊壁的壳状钙化,实体肿瘤内的点状或不规则形钙化,亦可见堆积至较大的团块状钙化,几乎所有儿童患者可见钙化,成人患者钙化出现率约50%,增强扫描肿瘤实性部分呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可见强化。

MRI:

颅咽管瘤MRI信号多变,囊性或囊实性肿瘤,因含蛋白含量的多少,T1WI可为低信号、等信号或高信号;T2WI表现为中等或明显高信号,钙化多为低信号。实性部分常为等T1长T2信号。增强扫描肿瘤实性部分呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可见强化。

鉴别诊断

1.Rathke 囊肿:是一种位于垂体前后叶之间的胚胎残余性肿瘤,临床上少有内分泌症状,囊肿多位于鞍内,少数位于鞍上,囊内信号均匀,无钙化,增强无强化。

2.垂体腺瘤:肿瘤主体多位于鞍内,信号及强化多均匀一致,钙化率低,向鞍旁生常侵犯海绵窦,向上生长常突破鞍膈可见“雪人征”,鞍内找不到正常垂体。

3.脑膜瘤:鞍内脑膜瘤多位于鞍结节处,MRI信号与脑灰质接近,CT可见邻近骨质增生,增强扫描常见“脑膜尾征”。

4.生殖细胞瘤:鞍上生殖细胞瘤女性多见,多信号均匀,明显均匀强化,可见沿室管膜转移。

5.表皮样囊肿:其信号接近脑脊液信号,呈均匀的长T1、长T2信号,边缘多不规则,张力低,具“钻缝”特点,增强扫描无强化,而囊性颅咽管瘤边界光滑,囊内信号多样,张力较高,不均匀强化。

总结:

颅咽管瘤的CT、MRI表现常呈完全囊性或囊实性,钙化多见,CT呈低或等低密度,MRI信号变化大,且不均匀,实性及囊壁均可强化,病变部位特殊,诊断一般不难。

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