毛细胞型星形细胞瘤的影像学诊断要点

5 1月

毛细胞型星形细胞瘤是最常见的儿童小脑肿瘤,大多数患者在20岁内发病,临床表现因肿瘤部位而异,最常见的症状为头痛、恶心、呕吐等,视神经处肿瘤以视物模糊,视物双影等症状为主,小脑患者可出现椎体外系受损症状,脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫,肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痈发作。约15%-21%神经纤维瘤病I型患者患有视路毛细胞型星形细胞瘤。

病理学表现

肿瘤大体标本为质软的灰色肿块,边界清楚,有或无囊肿,典型镜下表现为组织呈双相结构,由致密区毛发样梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成,具有肾小球样特征的大量血管。

影像学表现

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑幕下及中线结构,,好发部位从高到低为:小脑、视神经及视交叉、第三脑室旁、脑干,成人毛细胞型星形细胞瘤更容易发生在大脑半球,发生在大脑半球者以颞叶及额叶多见。脊髓较少见。

根据肿瘤囊变程度不同,分为单纯囊肿型、实质型、囊肿壁结节型。肿瘤位于小脑和大脑半球时,多呈囊肿壁结节型;肿瘤起自下丘脑、视交叉时,常表现为实性或囊实性且体积较大的肿块;当肿瘤起自视神经时,肿瘤浸润视神经,表现为梭形肿块,脑干毛细胞型星形细胞瘤则常常位于边缘,紧贴脑干表面,但不浸润脑干;实质性肿块常见于鞍区、三脑室等中线区。

CT平扫囊性部分表现为低密度影,实性部分呈稍低或等密度, MR上囊性部分T1WI低信号,T2WI呈高信号,实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号。增强后壁结节明显强化,囊壁强化或不强化。实性部分的明显强化,不代表肿瘤为恶性或血脑屏障破坏,而与病灶血管丰富、肿瘤血管的自身特点——有孔型毛细血管有关。

毛细胞型星形细胞瘤可发生软脑膜播散,原发灶常位于鞍区,可能是由于肿瘤细胞挤入血管间隙、血管周围间隙或通过白质束在颅内播散所致。

鉴别诊断

1、血管母细胞瘤:常发生于成年女性,以“大囊小结节”为典型表现,少数呈实性肿块,瘤旁或瘤内常可见流空血管信号,毛细胞星形细胞瘤并无这一特点。增强扫描时血管母细胞瘤壁结节强化较毛细胞星形细胞瘤更明显。

2、髓母细胞瘤细胞:也多见于儿童,好发于小脑蚓部,可填充四脑室,由于细胞致密,CT呈高密度,DWI呈高信号,无壁结节。

3、室管膜瘤:好发于四脑室,呈不规则形,信号混杂,肿瘤不均匀增强,边缘不光整,周围常伴有瘤周水肿。

病例学习

病例1

毛细胞型星形细胞瘤的影像学诊断要点

图 1 女性,51岁。头晕10天,伴有恶心呕吐。平扫示小脑蚓部可见一类圆形囊性异常信号,内见一小结节状T1WI等信号,增强扫描病灶囊性部分未见强化,环壁轻度环形强化,小结节呈明显强化

病例2

毛细胞型星形细胞瘤的影像学诊断要点

图 2 女,2岁,因头歪就诊。CT示左侧小脑半球见混杂密度影,以囊性为主,部分囊壁见软组织密度结节,MR上左侧小脑半球可见一不规则形囊实性异常信号,实性部分呈T1WI等信号T2WI等信号影,囊性部分呈T1WI低信号T2WI高信号影,增强扫描病灶实性部分及囊壁呈明显强化,囊性部分无强化

病例3

毛细胞型星形细胞瘤的影像学诊断要点

图 3 男性,28岁,头疼一月余。MR示右侧颞叶见囊状长T1长T2异常信号,FLAIR呈稍高信号,病灶周围未见明显水肿信号影,增强扫描病灶未见明确强化

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