【病例学习】右足蜡泪样骨病1例X线诊断与鉴别

24 5月

【一般资料】

患者,男,42岁

【主诉】

右下肢、足反复疼痛多年,加重1周,并出现跛行就诊

【既往病史】

既往身体健康,无不良病史。

【查体】

体检:发育正常,神智清楚,营养中等,头、颈、全腹未见异常,右下足皮肤完整,外侧足背部凹凸不平,触之坚硬,并有压痛感,周围软组织稍肿胀,余右足未见异常改变。

【实验室检查】

抗“O”、类风湿因子、血沉均正常。CT检查示L4,5腰椎间盘膨出(中央型)。X线片检查示:右足第4、5跖骨、第4近节趾骨、跟骨、骰骨及外侧楔骨骨质密度均匀增高,骨皮质明显增厚,边缘不平,髓腔变窄、闭塞,呈蜡泪样改变,病灶与周围组织界限清,小关节未见明显累及,考虑蜡泪样骨病(图1)。取局部部分骨组织活检,病理报告为正常骨组织。

【病例学习】右足蜡泪样骨病1例X线诊断与鉴别

【讨论】

蜡泪样骨病,又称肢骨纹状增生症,由Leri首先报道,是一种极其罕见的先天性骨骼发育障碍性疾病,病因不明,部分学者认为有家族倾向。本病大多从儿童开始发病,常见症状为局部疼痛,肢体活动受限,严重增生时骨质压迫神经、血管时,会出现感觉异常、充血、水肿等症状。单侧肢体发病,病程进展缓慢,预后良好,可自愈。病理改变主要是骨外膜下毛细血管扩张至骨膜下皮质发育异常,导致骨轮廓的改变,成熟骨和非成熟骨交错出现,血管周围呈向心性骨化,骨髓腔可发生纤维化等。

X线特征:早期见单肢的诸骨偏侧性骨皮质不规则增生,似蜡烛油沿烛表面流下,呈滴注样,增生骨质密度极高,骨小粱难以辩认,呈象牙状,与正常骨质境界清楚,一般不累及关节及骨髓腔,当病变进展,骨质增生更显著,可以累及关节区域,髓腔变窄或闭塞,在扁骨、不规则骨则表现为斑点状或斑片状致密影,增生骨周围骨结构正常。X线片表现可分4型:(1)皮质内型,病变向骨皮质内流动;(2)皮质外型,病变向骨皮质外流动;(3)皮质旁型,病变流注于软组织内;(4)混合型,以上不同类型组合,本例患者为混合型。

【鉴别诊断】

(1)石骨症,是一种泛发性骨硬化病,又称Albers-Schonberg病,大理石骨,粉笔骨,多见于10岁以下儿童,通常大部分骨骼均累及,最严重部位在颅底,X线片表现为全身骨质普遍硬化,皮质增厚,髓腔变窄,骨密度较均匀,易骨折;

(2)慢性氟中毒,慢性氟中毒时骨密度亦普遍增深,但主要分布躯干骨,四肢较轻,骨纹增粗呈网格样;

(3)骨质斑驳症,又称波-欧综合征、骨斑点症、局限性骨质增生症等,是一种海绵骨的多发性斑点状骨质硬化性疾病,无骨皮质及骨内膜的烛泪状新骨形成,一般不累及骨骺及干骺端;

(4)条纹状骨病,是一种罕见的发育畸形,主要特征为两侧对称性出现纵行条状骨质密度增高,好发四肢管状骨,纵行条纹以干骺端最为明显,一般可见数条平行,宽窄略不一致。

蜡泪样骨病是一种良性骨质增生性疾病,发展缓慢,预后尚佳,目前无特殊疗法,临床上多采用对症治疗,以解除疼痛,严重畸形者,可行矫形手术。

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