【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

2 1月

患者,女,4岁。

主诉:发现右眼瞳孔区黄色反光1周(代)现病史:1周前无明显诱因患儿母亲发现右眼瞳孔区呈黄色反光,视力情况未查,就诊于我院,门诊建议行眼眶CT检查。

查体:双眼结膜无充血,角膜透明,前房深度可,瞳孔圆 直径: 5 mm (散瞳后),右眼瞳孔区可见黄色反光,晶状体透明,玻璃体内见黄白色团块状隆起,眼底视不见;左眼晶状体透明,玻璃体透明,眼底可见视神经乳头色淡红边界清,血管走形正常,A\/V=2:3,无出血及渗出,黄斑中心凹反射存在。

本院B超示:右眼玻璃体内可见散在点状及条状中等回声,无后运动,球后未见明显异常回声。

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

眼球一枚,左右径3CM,前后径3CM,垂直径2.5CM,带视神经长1.5CM,直径0.5CM,角膜面积1.2*1CM,水平切开眼球,玻璃体内可见白色糟脆样物2*1.5*1CM,晶状体、虹膜及巩膜均未见明显病变。

病理结果回示:(右侧)眼球切除标本:视网膜母细胞瘤,未分化型,侵及视神经,视神经断端(-)。

免疫组化结果显示:CD56( ),CD99(-),CgA(-),CK(-),Ki-67( 90%),NSE( ),Syn( ),P53(散在 ),GFAP(-),WT-1(-)。


视网膜母细胞瘤

临床表现

视网膜母细胞瘤 是小儿最常见的眼球内原发性恶性肿瘤,具有先天性和遗传性,3岁以下多见,7岁以上少见。以单眼多见,男女比例无差异。视网膜母细胞瘤起源于视网膜内层神经上皮,发病早期无典型症状,当肿块增大至一定程度时,可见瞳孔呈黄光放射,表现为白瞳症;晚期可继发青光眼,或导致视神经受累,眼球突出,预后差 。视网膜母细胞瘤早期呈向视网膜下或玻璃体内生长趋势,多为团块,大部分可见灰白色钙化、坏死征。后期向周围浸润生长,可侵入玻璃体、视神经乳头及颅脑,以视力下降、斜视、白色瞳孔为临床表现。眼底检查可见滋养血管及肿块,超声及CT可检出钙化斑及肿块,早期研究者多提倡采用CT检查,认为其检出率高,指导价值好。

CT 表现:

RB初期表 现 为 眼 环 局 限 性 增 厚,进而呈眼球内实质性肿块,较大者占据整个玻璃体。RB 内钙化最常见,有文献报道为90%,是 本 病 的 特 征 性表现之一,钙 化 形 态、大小、数量不一。这种钙化是由于视网膜母细胞瘤血供不足引起中心部瘤体坏死,产生钙化复合体结构。

根据 CT 表现确定视网膜母细胞瘤的生长模式具有重要意义::① 内生型:CT 表现为玻璃 体 内 密 度 增高,并可见大小不等和不同形状的软组织影悬浮于玻璃体内,而又未见视网膜脱离征象,此种表现可认为肿瘤是内生性生长,该肿瘤主要是向玻璃体方向生长;②外生型:CT 表现为眼球内软组织肿块和视网膜脱离征象,而玻璃体内密度未见异常变化,此种表现可认为肿瘤是外生性生长,肿瘤多是从视网膜外侧起源,向脉络膜方向生长。而此类肿瘤易破坏了色素上皮,穿过玻璃膜,进到脉络膜,沿巩膜内的睫状神经及血管孔道入眶,并与结膜接触,可进入血道及淋巴道转移,此类患者预后比内生型差;③ 若CT 同时表现为以上两种征象,该类肿瘤则为混合性,预后可能会比前两者都差。另有少见类型为弥漫型视网膜母细胞瘤,肿瘤细胞在视网膜内爬行性生长,使视网膜弥漫增厚,但增厚程度不明显,视网膜结构破坏,肿瘤细胞可穿过内界膜,进入玻璃体或前房内,容易误诊为眼内炎、视网膜炎和玻璃体炎。

影像学分期:

Danziger将视 网 膜 母 细 胞 瘤 CT表现分为三期。Ⅰ 期:眼内期,肿瘤局限于眼内,无眼球壁的破坏;Ⅱ期:眶内期,有眼球壁的破坏,但肿瘤限于眼眶内;Ⅲ 期:眶外期,病变已蔓延至眼眶外。鲜军舫将本病分为四期,①眼球内期,表现为眼球大小正常,眼球内有肿块;② 青光眼期,眼球玻璃体内甚至前房充满肿块,眼球增大;③ 眼球外期,表现为肿块侵犯眼球外,并可沿视神经侵犯,甚至沿视神经侵犯颅内;④远处转移期,表现为肿瘤转移至肺、肝等全身器官。刘强将本病分为五期①眼内期,肿瘤位于眼环内,眼环保持完整,视神经无增粗;②青光眼期,眼球玻璃体甚至前房充满肿块,眼球增大;③ 眶内眼外期,肿瘤突破眼环长入眶内或沿视神经蔓延使眶内段视神经增粗;④眶外期,肿瘤沿视神经蔓延至颅内;⑤远处转移期,经血道转移至眶外全身各处。

鉴别诊断:

本病易与Coats病、永存原始玻璃体增生、脉络膜骨瘤等混淆。

Coats病为先天性视网膜血管畸形伴视网膜大量渗出表现,以视网膜脱离为特征,良性多见,CT可见自眼球后端突入玻璃体的高密度病变,密度均匀,边界清晰,仅晚期可能出现钙化,待视网膜全部脱落后,眼球密度上升,增强扫描无强化。

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

永存原始玻璃体增生则为胚胎性眼内血管系统发育障碍表现,单眼发病率高,以玻璃体密度增高为特点,增强扫描未见强化,钙化少见。在 CT 扫描中的表 现 主 要 有:① 小 眼 球、 小 晶 体、 浅 前房;②晶体 后 玻 璃 体 局 部或 全部 密 度增 高;③ 沿Cloquet管走 行 软 组 织 索 条 影, 增 强 扫 描 尤 为 明显;④ 眶内及球内无异常钙化斑;⑤ 球后视神经及眶 内 组 织 正 常。PHPV 在 MRI中 的 主 要 征 象有:① 患 侧 小 眼 球、 玻 璃 体 信 号 较 对 侧 增 高;②玻璃体内见中等信号的大块纤维增生物,呈漏斗状、蘑菇状、高脚酒杯或雏形;③病变前端与晶状体、睫状体相连,后端与视神经乳头相连;④晶状体变形及浅前房;⑤ 增强扫描异常信号中重度强化;⑥ 球 后 视 神 经 及 眶 内 组 织 正 常。

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

脉络膜骨瘤则多见于年轻女性,CT以眼环后端极部扁平状高密度钙化为特点,眼环无变化,CT 表现为眼球后壁高密度肿块影 , 可双侧发病 。

【病例】视网膜母细胞瘤1例CT影像表现

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