影像表现
累及颅底的原发性骨疾病无特异性MRI表现。尽管MRI对明确累及病灶范围很有帮助，但并不擅于提供特异性诊断。诊断颅底原发性骨质异常必须结合MR和高分辨骨窗CT。
纤维性结构不良（FD）是一种常见的，继发于正常骨髓被编织骨和纤维组织取代的良性骨疾病。该病变可分为溶骨性、硬化性或多骨性，可累及身体任意骨。约50%的多骨性FD病例累及颅顶、颅底及面颅骨。基于CT结果有3种不同的影像表征。最常见的是混合变形性骨炎样表现（图1），同时具有射线可透区和致密区及骨质膨胀。另外两类分别是具有磨玻璃样密度的硬化性FD（图2）及表现为中央可透边缘硬化的囊性FD（图3）。FD的MRI表现多变，从显著强化到无强化，从显著高T2信号到显著低T2信号。
重点提示
FD可与多种其他颅底骨病变相似，在MRI上的表现可有误导性。如同其他颅底病变，结合CT检查的结果是至关重要的。
典型临床表现
很多时候颅底FD都是一种偶然发现的影像表现。然而也可能出现面肌畸形、疼痛、面部肿胀或颅内神经受累等明显表现。将近70%的FD病例是单骨性的，见于年轻人。上颌骨和下颌骨受累比筛骨、蝶骨、额骨或颞骨更常见。约25%FD病例为多骨性，且更常见于8-10岁的小儿年龄组。约50%的患者颅骨和面骨受累，表现为颅面部不对称、面部疼痛及触痛等症状。约5%的FD病例可出现麦奥尔布赖特综合征（McCune-Albright sydrome）。
鉴别诊断
佩吉特病（Paget’s disease）为最常见的鉴别诊断。通常见于老年人群，累及颞骨和颅顶，影响颅面部区。溶骨硬化混合性表现的膨胀性骨病变及受累骨内“棉絮样”病变是佩吉特病的特征表现（图4）。具有硬化边缘和相对低密度纤维中心的骨化性纤维瘤可拟似FD，但它更趋于局灶性与肿块更相似，且主要位于鼻腔鼻窦区内（图5）。颅底骨内脑膜瘤相当罕见，但常见邻近硬脑膜增厚或强化斑块状软组织肿块。软骨肉瘤一般居中位于岩斜裂，CT示软骨基质，MRI为高T2信号。来自乳腺癌和前列腺癌的混合性溶骨性硬化性转移瘤也是一种重要的鉴别诊断疾病。
教学要点
对于任何颅底病变，CT结合MRI成像都是必不可少的。且骨窗CT比MRI更具特异性。对于有脑神经麻痹的复杂病例，T1加权压脂MRI序列会有助于诊断。
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图1变形性骨炎样纤维性结构不良。（A-B）蝶骨体硬化和溶骨相混合的膨胀性病变（白箭），中央表现为“棉絮状”硬化骨病灶（黑箭）
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图2硬化性纤维性结构不良。（A）轴位和（B）矢状位重建CT图像显示蝶骨体和筛骨显著膨胀的硬化性骨病变呈磨玻璃样表现（箭）；（C）轴位T2加权成像显示对应骨呈低T2信号（箭）；如不与CT结合，单就MR诊断纤维性结构不良可能比较困难
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图3囊性纤维性结构不良。（A）冠状位CT平扫显示膨胀性脑病变累及蝶骨体和翼板，表现为边缘硬化和中央区溶骨改变（箭）；（B）轴位T2加权成像显示低T2信号环内高T2信号区；（C）冠状位增强后T1加权成像显示弥漫性不均匀强化（箭）
图4佩吉特病。可见颅顶溶骨硬化相混合的膨胀性病变，累及蝶骨体、蝶骨大翼（箭）、颞骨（箭）及枕骨
图5骨化性纤维瘤。边界清晰的膨胀性蝶筛窦肿块，可见相对较低密度的中心及骨化环围绕（箭）