男,2岁,嗜睡1天,意识衰减3小时。
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【影像表现】
MR平扫及增强示:右侧侧脑室后脚可见长T1等长T2异常信号,Flair呈等高信号,边界不清。注入GD-DTPA后,病灶成不均匀强化。
【手术病理】
(侧脑室)胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)。免疫组化:GFAP 、S-100 、Vim 、Syn 部分 、Ki-67 40%、Olig-2 少许 、CD99 -/ 、NeuN -CK -、EMA –
【最后诊断】
(侧脑室)胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)
【讨论】
因肿瘤为高度恶性,生长快、病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,约70%-80%在半年以内。个别病例因肿瘤出血,可呈卒中样发病。偶尔可见病程较长者,可能肿瘤早期较为良性,随肿瘤生长而发生恶性转化有关。由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛,颅内压增高症状明显,几乎全部病人都有头痛、呕吐、视神经乳头水肿。约33%的病人有癫痫发作。约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉陈碍、失语和偏盲等。病人可因肿瘤出血而出现脑膜刺激症状,而癫痫的发生率较星形细胞瘤和少技胶质细胞瘤少见。
CT
肿瘤呈边界不清的混合密度病灶。其中:
①瘤内出血所致高密度表现但钙化者较少。
②瘤内坏死及囊性变呈低密度影,呈多形性
病灶周围多数脑水肿较重, 肿瘤与脑组织无明显边界。脑室常被压迫变小,变形或封闭,中线结构常向对侧移位。增强后95%的肿瘤呈不均匀强化,常表现为中央低密度的坏死或囊变区,周边增生血管区不规则的环形、岛形或螺旋形强化影。坏死区常位于肿瘤实质内,呈边界不整齐的低密度区。
MRI检查 肿瘤在T1加权图像上呈低信号,T2W像为高信号的边界不清的肿瘤影,与邻近脑组织不容易区分,占位效应十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号,若有出血呈高信号。胼胝体常受累。中线结构如纵裂池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号,以高信号为主,散在性分布低与等信号。注射 Gd-DTPA 后肿瘤十分显着的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界,且好发在脑深部,是较为特征性的表现。