HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

29 11 月

一般说来,HRCT 基于其所见,将肺疾患分为4大类别,包括网状致密影、结节和结节样致密影、肺密度增加和肺密度减低性疾患(包括囊性病变、肺气肿、和气道异常)。这4类疾病将逐一讨论。

case 1
60y 女性,乳腺癌史,进行性呼吸困难,HRCT扫描见 (图1, 2, 3, 4)

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

1、该患主要的异常所见是?(a) 小叶间隔增厚;(b) 不规则网状致密影;(c)疤痕

注:双肺明显小叶间隔增厚,以右肺为主。通过肺小叶轮廓的特点可确认异常的网状致密影为小叶间隔。在其中一个肺小叶中心部位可见一肺动脉分支。间隔轮廓显示平滑,意外发现右前胸小量气胸(近期胸膜活检所致)。除小叶间隔增厚外,还有支气管血管周围结缔组织增厚,称之为“支气管周围套袖征”或支气管壁增厚。小叶间隔增厚以右侧为主。

在较低的扫描层面上,可见大结节和左侧斜裂增厚。

2、最可能的诊断是?(a) 肺水肿;(b) 癌淋巴管扩散;(c) 药物性肺纤维化

注:有癌症病史的患者出现气短时,如本例所见,HRCT 发现平滑的小叶间隔增厚,即为典型的淋巴管癌病征象,而且常可做出诊断。通常相关的发现包括支气管血管周围间质增厚、叶间裂增厚、结节样变和胸腔积液等。病变常呈非对称性。在临床实践中,多无需行肺活检。患者如无恶性肿瘤史,可经HRCT引导或经支气管进行活检,对淋巴管癌病患者的阳性率高。

诊断:乳腺癌淋巴扩散伴小叶间隔增厚

讨论

小叶间隔增厚

因液体、纤维组织或细胞间质浸润在HRCT中的表现常见网状高密度影改变。最容易见到的网状形式为小叶间隔增厚。

尽管间质性肺病患者常见小叶间隔增厚,但作为主要的表现形式却并不常见,而且可与其相鉴别的疾病有限。(影像学园公众号)HRCT如见许多清晰的小叶间隔,则几乎一直表明存在肺间质的异常,正常患者仅见少许小叶间隔。间隔增厚可见于间质水肿、炎症或纤维化。

在肺的周边部分,增厚的小叶间隔约1~2cm长,可在部分或整个肺叶中显现,通常延伸至胸膜下。在肺的中心部分,增厚的小叶间隔可清楚显示小叶的轮廓,其直径为1~2.5cm,呈多边形或六边形。被增厚的小叶间隔分割的小叶中常可见点状或分支状的肺动脉影。

在不同的病理过程中,增厚的小叶间隔可呈平滑、结节状或不规则状。小叶间隔如平滑增厚常见于癌症或淋巴瘤的淋巴管播散、间质肺水肿、肺泡蛋白沉积症(呈磨玻璃样致密影改变)和某些感染。结节状或“串珠状”的小叶间隔增厚见于癌肿或淋巴瘤的淋巴管播散、结节病和矽肺。间质纤维化患者中,HRCT常显示小叶间隔不规则增厚,同时肺结构变形。

小叶间隔与胸膜下结缔组织相连,通常增厚的小叶间隔与胸膜下结缔组织增厚有关。胸膜下结缔组织增厚在位于与胸壁或纵隔相连的肺组织附近很难识别,但在叶间裂附近则很容易见到。叶间裂处中两层胸膜下结缔组织十分邻近,此处任何部位胸膜下的异常,均为其他部位厚度的2倍。因此,“叶间裂增厚”即可代表胸膜下结缔组织增厚。如为光滑增厚,则可能很难与叶间积液相鉴别;如为不规则或结节样增厚,则诊断间质异常较为容易。一般来说,胸膜下结缔组织增厚的鉴别诊断与小叶间隔增厚的疾病相同。

case 2
73y,男性,咳嗽、气短,HRCT在5个层面上的扫描为 (图 1,2,3,4,5)

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

1、是否以小叶间隔增厚为主要表现? (a) 是;(b)非

注:所有扫描层面均显示累及右肺的小叶间隔增厚,左肺正常。值得注意的是由于存在小叶间隔增厚,在许多肺小叶中可见小叶中心肺动脉分支。这也有助于确定这些线是否为增厚的小叶间隔。

2、小叶间隔呈平滑或结节状? (a)平滑;(b)结节

注:小叶间隔的轮廓显示光滑 (图3),未见可见的结节。小叶间隔的厚度轻微改变可反映在出现肺静脉。

3、另外还可见什么改变?是否存在支气管血管周围间质增厚?(a) 是;(b)否

注:除小叶间隔增厚外,支气管血管周围间质也有明显增厚,在右肺可见“气管袖套征”或气管壁增厚。如与正常左侧相比,很容易发现。

4、是否存在胸膜下结缔组织增厚?(a) 是;(b)否

注:在右肺斜裂可见增厚的胸膜。

5、最可能的诊断是?(a)肺水肿;(b) 间质纤维化;(c)癌性淋巴管播散

注:病变显示单侧分布,为典型的癌性淋巴管扩散。软组织窗显示右肺门肿块、隆突下淋巴结肿大和右侧胸腔积液,为典型的支气管肺癌表现。

诊断:癌性淋巴管播散,右肺门支气管肺癌伴小叶间隔增厚

讨论

肺淋巴管癌

肺淋巴管癌病 (PLC)是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长。常发生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宫颈或甲状腺,以及原发部位未明的转移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺,继发间质和淋巴系统浸润,另外,肿瘤细胞也可从肺门或纵隔淋巴结直接进入淋巴系统播散。常见气短,可在胸部影像学表现异常之前出现。

HRCT中,PLC常以小叶间隔增厚、斜裂增厚和气管血管周围结缔组织增厚等为特征。增厚的小叶间隔常表现平滑,但有时可见间隔呈结节样改变。因为部分肺结构健存,小叶间隔增厚后的小叶,在外型上仍表现正常。PLC病人在HRCT的所见考虑有4种原因,分别为:(1)肿瘤阻塞肺静脉或淋巴管;(2)间质中出现肿瘤;(3)血管或淋巴管从远端扩张延伸至中心血管或淋巴管形成瘤栓;(4)间质水肿或因肿瘤继发间质纤维化。

近50%患者,PLC的异常表现多见于局灶、单侧,而非双侧。这有助于PLC与其他引起小叶间隔增厚的疾病加以区别。肺门淋巴结肿大约有50%的病人在CT上可见。

除小叶间隔和叶间裂增厚外,肺门旁肺内的血管和支气管周围间质增厚(“支气管周围袖套征”)常见淋巴管癌病。

因为支气管血管周围间质增厚很难与支气管壁和肺动脉的高密度影相鉴别,这主要通过HRCT加以区别: 1) 支气管壁增厚;2) 肺动脉分支直径增粗。支气管壁增厚或“支气管周围袖套征”最容易显示。

当伴小叶间隔增厚,增厚的支气管血管周围间质在不同的疾病可见平滑、结节或不规则状。支气管血管周围间质平滑增厚最常见于癌症的淋巴管播散和间质性肺水肿;支气管血管周围间质结节样增厚在结节病和癌症的淋巴管播散。

case 3
79y 男性,淋巴瘤,胸部影像异常,HRCT肺窗扫描见 (图1,图2,图3,图4,图5图6)。

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

HRCT影像:小叶间隔增厚之癌性淋巴管炎

1、HRCT是否可见小叶间隔增厚?(a)是;(b)否

注:在双肺的所有层面均可见对称性小叶间隔平滑增厚。

2、是否存在支气管血管周围间质增厚?(a)是;(b)否

注:除小叶间隔增厚外,还存在支气管血管周围间质增厚,本例表现为双侧和对称性。

3、是否存在胸膜下增厚?(a)是;(b)否

注:胸膜下间质增厚存在,可见叶间裂增厚

最可能的诊断是?(a)肺水肿;(b)肺间质纤维化;(c)淋巴瘤淋巴管扩散

诊断:淋巴瘤淋巴管扩散,伴小叶间隔增厚

讨论

肺淋巴管癌病

肺淋巴管癌病所见也可于淋巴瘤病人的间质浸润,包括小叶间隔增厚、叶间裂增厚、支气管血管周围间质 增厚。淋巴管癌病如本例可见于斑片或弥漫改变,某些良性淋巴细胞浸润性疾病,如间质性淋巴细胞性肺炎(LIP) 也可见此征象。

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