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纤维性骨皮质缺损 |
非骨化性纤维瘤 |
骨化性纤维瘤和骨纤维瘤 |
骨纤维异常增殖症（FD） |
| 颌面骨 |
长骨 |
颌面骨 |
长骨 |
| 别名 |
干骺端纤维性缺损 |
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发生于长骨的又称：骨性纤维结构不良（OFD）、骨性纤维瘤、皮质纤维结构不良、 |
骨纤维结构不良、纤维软组织结构不良、骨泛化性纤维囊性病
Kempson Campanacci病变 |
| 年龄 |
4~8岁 |
8~20岁 |
20~30岁 |
10~30岁 |
| 数量 |
右侧多于左侧，可对称出现 |
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可双侧发病 |
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单骨型和多骨型（单侧或双侧） |
| 性别 |
男性 |
男性略多于女性 |
女性 |
男性 |
无性别差异 |
| 部位 |
股骨远端内侧，皮质内 |
四肢长骨距骺板3~4cm的干骺端，隧年龄增大移向骨干 |
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胫骨中段前面的骨质，骨皮质 |
35% |
30%，股骨，胫骨，髓腔 |
| 皮质型（多见） |
髓质型 |
| 病理特点 |
纤维组织 |
纤维结缔组织内无成骨 |
纤维组织、骨组织、编制骨、板层骨、骨小梁表面有骨母细胞 |
纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编制骨、极少板层骨、骨小梁表面极少骨母细胞、病灶边缘有极少骨母细胞。 |
| 影像特点 |
＜2cm，边界清楚，硬化缘，无骨膜反应 |
＞2cm，单房或多房，边缘硬化，无骨膜反应，内无成骨及钙化 |
膨胀较明显，单房或多房，伴有硬化缘无骨膜反应，皮质样或磨玻璃样高密度，或软组织密度，内伴钙化样高密度斑点 |
囊张膨胀性改变，磨玻璃样改变，丝瓜瓤样改变，钙化灶，“牧羊人手杖”，双下肢不等长。 |
| 无强化反应 |
| 治疗及预后 |
部分自愈 |
＜15岁保守观察，＞15岁手术治疗。 |
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有症状手术，放疗提高恶变几率（骨肉瘤，纤维肉瘤，软骨肉瘤，巨细胞肉瘤，） |
| 其他 |
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McCune-Albright综合征，Mazabraud综合征 |
