【病例】不典型部位的(鞍区)神经鞘瘤1例MR影像表现

3 11 月

女,6岁 主诉:间断头痛3月余,加重2月。

【图像分析】

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影像特点:

桥前池-鞍上池-三脑室内巨大不规则明显不均匀强化影,鞍背骨质破坏,病灶内见囊变坏死,无钙化。垂体显示。

病灶定位:

脑干及病灶周边脑实质明显受压移位,病灶与脑实质分界清,矢状位可见脑脊液裂隙,故病灶定位于脑外。

诊断及鉴别诊断:

1脊索瘤2颅咽管瘤3神经鞘瘤4生殖细胞肿瘤。

1 脊索瘤起源于胚胎残存的脊索组织,发生于中线部位,好发于斜坡、鞍区及骶尾部,为低度恶性肿瘤。脊索瘤呈类圆形、分叶状及不规则状,鞍区脊索瘤常较大,边界清。CT等或稍高密度,可见钙化,斜坡、蝶鞍明显骨质破坏。囊变、坏死及钙化多见,因此信号不均匀。增强呈蜂房样不均强化。病例患者斜坡骨质破坏程度轻。

2 颅咽管瘤分釉质细胞型、鳞状乳头型及混合型,是含有多囊性成分的实性肿瘤,其中90%可见钙化。此例CT未见钙化,囊性部分的信号变化很大,增强实性部分及囊壁边缘常常强化。

3三叉神经鞘瘤常位于鞍旁及桥小脑角池,呈哑铃状,常累及Meckel腔,部分可见囊变、坏死,增强环形或不规则强化。

4 鞍上生殖细胞瘤好发于女性,部分患者松果体区或基底节区同时有生殖细胞瘤存在。常可发生脑脊液播散。肿瘤多呈类圆形、边界较清,增强明显均匀强化,钙化少见。临床存在尿崩症,结合AFP、HCG可除外此病。

本病例为不典型部位的神经鞘瘤。

【术中所见】

肿瘤囊实性,囊壁灰白色,壁薄,血供丰富,肿瘤分界清,实性成分部分为灰红色,位于鞍背上方,脑干前方,与基底动脉、大脑后动脉粘连紧密。

【病理结果】

神经鞘瘤。

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