– 间质性肺病是一组复杂的疾病集合，临床大多数见到的疾病包括特发性肺纤维化，过敏性肺炎，结缔组织病相关性间质性肺病，以及结节病等。
– 患者通常无特异性症状和体征，需要提高警惕。
– 双肺基底部捻发音的典型表现易被误诊为肺水肿，但如果患者缺乏肺水肿的其他特征，对肺水肿或感染的治疗无反应，就应该高度怀疑间质性肺病。
– 早期转诊到专科治疗能够提高诊疗，社区做的一些检查可以有所帮助，包括胸片和一些血清学指标。
– 疾病控制、专科治疗以及姑息治疗都是间质性肺病管理的重要方面，需要多个机构和专业医生的参与。
间质性肺炎（常为特发性）
– 慢性纤维化——特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺炎
– 急性或亚急性——机化性肺炎，急性间质性肺炎
– 吸烟相关——呼吸性支气管炎相关性间质性肺病，脱屑性间质性肺炎
结缔组织病相关
– 类风湿关节炎，硬皮病，皮肌炎，多发性肌炎
药物相关
– 氨甲喋呤，博来霉素
吸入性暴露
– 石棉沉着病，过敏性肺炎，尘肺
肉芽肿
– 结节病，过敏性肺炎
家族和其他遗传综合征家庭
其他和罕见疾病
– 淋巴管肌瘤病，朗格汉斯组织细胞增生症
– 间质性肺病的症状：呼吸困难，咳嗽（通常是干咳）
– 非特异性症状：发热、乏力、体重下降
– 反流疾病的症状
– 吞咽困难（结缔组织病相关性间质性肺病）
– 关节疼痛，晨僵，眼睛或口腔干燥，皮肤改变，雷诺氏现象，光敏感（结缔组织病相关性间质性肺病）
– 神经系统症状，皮疹（结节病，结缔组织病相关性间质性肺病）
– 眼部症状（结缔组织病相关性间质性肺病，结节病）
– 家族史
– 病史——例如，自身免疫性疾病，炎症性肠病，肾脏疾病（如肉芽肿性血管炎）
– 暴露，包括药物（如呋喃妥因，博莱霉素，氨甲蝶呤），职业（如金属，木材，或石棉工人），环境（如鸟）
– 患者的个人特点，包括年龄、性别和吸烟状况
– 双肺基底部捻发音（纤维化）
– 吸气性喘鸣（过敏性肺炎）
– 杵状指
– 胸腔积液（结缔组织病，淋巴管平滑肌瘤病，结节病）
– 肺动脉高压（尤其是结缔组织病），三尖瓣关闭不全或肺动脉返流杂音，周围水肿
– 关节炎（结缔组织病或结节病）
– 皮肤——结节性红斑（结节病），雷诺氏现象/硬皮病/毛细血管扩张症（系统性硬化症）
– 淋巴结肿大，肝脾肿大（结节病）
– 神经系统表现（结节病，血管炎，结缔组织疾病）
– 眼部体征（结节病，结缔组织疾病）
图1 胸片显示特发性肺纤维化患者肺容积减少和网状改变（*所示）
图2 CT显示特发性肺纤维化患者的胸膜下蜂窝状改变（A）和牵拉性支气管扩张（B）
图3 CT显示纤维化非特异性间质性肺炎患者毛玻璃样改变（A）和牵拉性支气管扩张（B），无蜂窝状改变