“Paget病”的诊断要点与特别提醒

26 9 月

Paget病(Paget disease)

Paget病也称畸形性骨炎,是一种肿瘤样病变,颅骨为其好发部位之一。病理学特点为骨破坏、吸收、重建、 骨质疏松及钙化并存。常见于50岁以上中老年人。临床表现包括头痛、听力下降、头围增大、脑神经麻痹等。少数并发甲状腺功能亢进及骨肉瘤等恶性骨肿瘤。

【诊断要点】
1.I期边界清楚的单发或多发骨质破坏。

2.Ⅱ期溶骨与成骨并存,新生骨形态不规则。

3.Ⅲ期特点为斑点状、结节状及条纹状硬化,硬化可非常明显,甚至使鼻窦闭塞。

4.其他颅骨塑形异常、皮质增厚(图1A、B)。

【特别提醒】
1.各期鉴别诊断不同,Ⅲ期成骨需与骨纤维异常增殖症等鉴别(表1)。

2.病变进展速度不一,可数年不变,也可快速出现骨质硬化。

图1颅骨Paget病

“Paget病”的诊断要点与特别提醒

“Paget病”的诊断要点与特别提醒

女,52岁。A. CT定位像示颅骨弥散性增厚、密度增高呈颗粒状;B.轴位CT平扫,双侧颞骨、蝶骨、枕骨弥散性增厚,板障内多发颗粒状更高密度影,骨皮质形态欠光整

表1颅骨弥散硬化性疾病的CT鉴别要点

疾病 年龄 临床特点 CT特点
Paget 病 〉50岁 头围增大、头痛、听力下降等 I期溶骨;Ⅱ期溶骨与成骨并存;Ⅲ期成骨, 非常致密,不能区分内板、板障、外板,局部状如棉团
石骨症 重型:婴幼儿;轻型: 青少年与成年人 具有家族性,也称大理石骨等 全身骨骼普遍致密,板障消失,皮质增厚,颅底孔道狭窄,蝶鞍缩小,椎骨呈夹心状
骨髓纤维化 >40岁 也称骨髓硬化症。贫血,肝大、脾大,代谢亢进 颅骨较少受累。骨质密度不均匀增高,可伴较低密度区及骨质疏松,花边状骨膜反应
各种贫血 各年龄段 血液、循环、呼吸多系统症状,实验室检查不同异常表现 颅穹窿骨与上颌骨板障增厚、松质骨增多、骨小梁稀疏、内板和外板变薄
骨纤维异常增殖症 青少年 颅骨局部突出与变形、复视、头痛、性早熟等 多为溶骨与成骨混合,硬化者颅底常见,硬化与正常区之间移行
甲状腺功能减退症 多见于成年人 多种原因。手足抽搐、白内障、精神症状等 骨质密度增高,软组织钙化,基底节等脑实质钙化
颅骨内板增生症 几乎均为女性,绝经期后 肥胖,多毛,男性化 额骨为主的颅骨内板增厚及致密,板障也可增生

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