幕上原始神经外胚层肿瘤PNET（Ⅳ级）
1、要点：
未分化或分化不良的原始神经上皮细胞组成的高度恶性肿瘤的总称。组织学分神经母细胞瘤、结细胞神经母细胞瘤、髓上皮肿瘤、室管膜母细胞瘤及未定型五型。
2、概述：
儿童及青少年多见，主要大脑半球，沿脑脊液种植常见。
3、影像表现：
T1等、T2稍高，可见囊变、钙化坏死及出血等，肿瘤体积较大，水肿较轻。增强实性部分明显强化。MRS NAA峰明显下降，Cho峰明显升高，Cr峰可轻度下降。
4、鉴别诊断：
间变星形细胞瘤/胶质母细胞瘤：成年人多见，强化方式多样，瘤周明显的血管源性水肿。
室管膜瘤：儿童幕上脑实质的需与PNET鉴别，室管膜瘤多发生脑室旁，囊实性，内出血、坏死少见，无明显水肿。
非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤：囊变、坏死及瘤周水肿常见，不宜鉴别。
非典型畸胎样/横纹肌瘤（Ⅳ级）简称AT/RT
1、要点：
发生于婴幼儿罕见的恶性横纹肌样肿瘤，于基因的失活相关；
2、概述：
幕下病变多见，约占50%，小脑实质、桥小脑区及脑干。
3、影像表现：
AT/RT类似PNET及髓母，出血、坏死常见，可见钙化，水肿明显。
4、鉴别诊断：
PNET：缺乏鉴别诊断的征象，但<3岁的儿童，影像表现支持PNET者，应考虑到AT/RT。