【临床资料】
女性，30岁。头部阵发性疼痛1年余。
图1右小脑半球表皮样囊肿
A
B
C
D
【影像学检查】
A.右侧小脑半球见囊性异常信号，T1WI呈低信号，第四脑室未见明显受压移位；
B. T2WI呈高信号，周围未见明显水肿带；
C.D.增强扫描横断和冠状位示病灶未见强化
【最后诊断】
右小脑半球表皮样囊肿（术后病理）。
【诊断要点】
表皮样囊肿(epidermoid cyst)又称胆脂瘤或珍珠瘤，是神经管闭合期间外胚层移行异常所致。外伤与穿刺亦可继发表皮样囊肿。表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.5%〜1.8%，最多见于50〜60岁，无性别差异。肿瘤外表光滑或呈结节状，有包膜，包膜可有钙化。瘤内为黄色较浓液体、脱落的上皮细胞、角质和胆固醇结晶。囊壁外层是少量纤维组织，内层为角化的鳞状上皮。好发部位为桥小脑角池、鞍区、鞍旁、外侧裂，也可见于第四脑室、侧脑室和脑实质内。
1.临床表现：与肿瘤所在的部位有关。若囊肿壁破裂入脑脊液内，可引起肉芽肿性脑膜炎。
2.X线平片：少数桥小脑角区或中颅窝的肿瘤可见岩骨尖或岩骨嵴受压改变，个别可见钙化。
3.CT表现：
1)平扫典型表皮样囊肿为低密度病灶，密度与脑脊液相近。当肿瘤内胆固醇较多时，其密度与脂肪相仿；角质含量较高则为等密度或稍低密度；肿瘤内出血或钙化物沉着则可为高密度；少见囊壁呈弧线样钙化。
2)囊肿可沿蛛网膜下隙蔓延，有“见缝就钻”的特点，故形态多不规则，占位效应轻。
3)位于脑室内的囊肿不易被发现，需行脑室造影CT扫描。如囊肿破裂，脑室内可见脂-液平面。
4)增强扫描多数囊壁和囊内容物均不强化。少数囊壁可见轻度强化，有报道恶性者可呈均匀性强化。
4.MRI表现：
1)囊肿T1WI信号强度稍高于脑脊液信号，低于脑实质信号；偶见T1WI表现为高信号。T2WI为较均匀或不均匀性高信号。
2)DWI囊肿为高信号。
3)增强扫描多数囊壁和囊内容物均不强化。偶见囊肿边缘轻度强化或囊肿内有分隔样轻微强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，30岁。头部阵发性疼痛1年余。
2.病灶位于右小脑半球，呈类圆形，边界清晰。
3.病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。病灶周围无明显水肿。
4.增强后囊壁和囊内容物均不强化。
鉴别诊断：
1.皮样囊肿：少见，好发于后颅窝，CT值比胆脂瘤低，低于脑脊液呈负值，但高于脂肪密度。
2.毛细胞星形细胞瘤：发生在小脑半球的毛细胞星形细胞瘤，其CT平扫多为边缘清晰的低密度灶，壁结节呈等或低信号，增强扫描壁结节明显强化。大多数病灶周围水肿不明显。