【临床资料】
男婴，7个月。出生后即发现颈前部包块，半月来渐增大，包块大小约4 cmx3 cmx3 cm，质韧无压痛，无红肿，边界清晰，随吞咽上下移动。右眼睑、口角下垂。HCG（-），AFP（-），NSE（-）。B超：颈前4.9cmx2.4 cm实性肿块，内部回声欠均匀、边界欠清晰。CDFI：内可见丰富血流信号。
图1颈部婴儿型纤维肉瘤
A
B
C
D
【影像学检查】
A.B.CT平扫右颈部气管旁肌间隙内见一密度均匀软组织密度影，较周围肌肉组织密度低，CT值为54 Hu，可见浅分叶，两侧胸锁乳突肌及右侧甲状腺旁肌肉可能受侵犯，与病灶边界欠清晰，病灶前方脂肪间隙尚存在，右侧甲状腺受推移，气管受压变扁；
C.D.增强扫描见病灶强化明显，CT值为100 Hu，强化不均匀，其内分隔强化更加明显，病灶边缘呈环状强化
【最后诊断】
颈部婴儿型纤维肉瘤（术后病理）。
【诊断要点】
婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤，相当罕见，多为先天性发病。肿瘤全部由梭形细胞组成，细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为4个等级。由于婴儿皮下脂肪较厚，故一般发现就诊时病灶都已经较大，或者因病灶短期内增大而就诊。
1.临床表现：
1）好发于颈胸交界处，多表现为肌肉间隙肿物，沿长轴生长。
2）肿瘤表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。
3）通常生长较快。有时肿瘤在几周内倍增；有的出生时瘤体已相当大，质地较硬，边缘清晰。
4）在晚期肿块可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。除神经干受压者外绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状。
5）病灶较大时可以累及多块肌肉，肿瘤边界不清晰。
2.CT表现：
1）密度均匀的等或低密度肿块，文献报道极个别病例内有钙化。
2）增强扫描肿块呈不均匀强化，强化程度高于邻近肌肉。
3.MRI表现：病灶呈长或等T1、长T2表现，增强时病灶呈明显强化，邻近肌肉无强化，病灶境界显示更清晰。
【分析思路】
诊断依据：
1.患儿出生后就发现颈前部包块，近期增大较快。
2.病灶沿长轴生长。
3.CT扫描见右颈部肌间隙处密度均匀软组织肿块，邻近肌肉受侵犯，境界不清。
4.增强时不均匀强化，比肌肉强化明显。
鉴别诊断：
1.恶性纤维组织细胞瘤：发病年龄较大，多为50岁以上的中老年，青少年少见。病灶形态不规则，浸润性生长，密度不均匀，常伴有钙化。增强时呈不均匀强化。MRI T2WI呈显著高信号。
2.恶性神经鞘瘤：罕见，CT表现为颈部弥漫性肿块，浸润邻近肌肉组织，并可伴有骨骼破坏，边界模糊，肿块密度极不均匀，多有液化坏死区，增强时实质部分有强化。