【病例学习】左眼球后孤立性纤维瘤一例CT诊断与鉴别

唐某，男，71岁，无不良嗜好。

左眼球逐渐前突伴流泪2年余，病程中无畏寒发热，无乏力纳差，大小便正常。体检发现左侧眼球明显前突，眼裂增宽，眼睑稍肿且不能闭合，结膜充血，分泌物增多，眼球活动明显受限。一个月前曾于乡镇医院抗炎治疗一周后自觉分泌物减少。

CT平扫：左眼球后肿块，以等密度为主夹杂少许稍低密度，长轴为前后径，与眼外肌和眼环后壁紧密相贴；且内直肌稍增粗，视神经未明确显示。眶壁受压呈弧形改变、但未见明显骨质破坏征象。

MRI扫描：与肌肉信号相比，肿块呈等T1等T2信号夹杂囊状稍长T1长T2信号，肿块内可见流空血管，其轮廓欠规则，边界尚清楚，包绕并且明显向内侧推挤视神经。增强扫描肿块实质部分呈明显强化，囊性部分不强化。请分析病变性质。

左眼球后占位。

孤立性纤维瘤。免疫组织化学结果：CD34( ),CD99( ),Vim( ),S-100(-),EMA部分（＋）

孤立性纤维瘤是一种少见的间叶组织肿瘤，2002年WHO将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。其组织形态多样，发病部位广泛，需要病理切片才能诊断。目前诊断只能靠免疫组化。

此病好发于胸膜，大多数病人无症状，少数病人有低血糖表现。多数为良性，预后良好。手术完整切除是预防复发最好的方法。约10-37%的病人会发生局部复发或远处转移。对面积大和手术没有切除完全的病人术后可辅以放疗或者化疗。

恶性的孤立性纤维瘤术后容易复发，除在原术野周围复发，还可以转移到肝脏、脑、脾脏、腹膜等多处，预后不佳。有文献报道有23%的复发病人在术后1年内死亡。这种病人一般不影响生育，也没有遗传倾向。