病例一患者,女性,55岁,半月前无明显诱因出现头晕头痛,头痛呈持续性胀痛,间断性加重,无明显定位及规律性,伴视物模糊。头痛发作时有恶心、呕吐等表现,无发热,无意识障碍及抽搐发作。左侧肢体乏力,运动不灵活。神经系统检查无阳性体征。
手术病理:鞍旁海绵状血管瘤。
病例小结:颅内海绵状血管瘤按发生部可分为脑内型与脑外型,前者多见,分别起自脑实质与硬脑膜的血管系统。脑内型男女发生比例基本相仿,临床可见散发型及家族型;临床表现以癫痫最多,其次为出血。脑外型多发生于中年女性,颅中窝常见; 病灶往往较大,临床表现主要为相应颅神经受压所致。
【影像学表现】
1、脑内型:
1)CT表现多为界限清楚的圆形或卵圆形的等至稍高密度影,可合并斑点状钙化。除急性出血或较大的病灶,一般无灶周水肿及占位征象;增强幅度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度。
2)典型MRI表现为低信号环围绕的网格状或桑葚状混杂信号团块。
3)DSA上多不显影(隐匿性血管畸形)。
2、脑外型:
1)CT表现为较均匀稍高密度影,呈外大内小哑铃形;病灶内无钙化;骨窗可见周围骨质受压破坏;强化明显。
2)MRI表现为境界清楚的哑铃状较均匀稍长T1信号,T2WI和质子加权像为高信号影;肿瘤由密集排列的血管腔组成,其血液流动相对缓慢,管腔间无正常脑组织,因此病灶内无血管流空现象;可见蝶鞍扩大及颈内动脉海绵窦段受压;多呈明显均匀强化。
3)DSA多表现为始于毛细血管期延至窦期的团块状淡染色影,这主要是因为供血动脉较细或因病灶内血流缓慢使造影剂被稀释。
【鉴别诊断】
脑外硬膜型海绵状血管瘤多易误诊,尤其应与脑膜瘤相鉴别:典型鞍旁脑膜瘤在CT上为边界清楚的均匀稍高密度团块影,可有钙化,无哑铃形特点; MRI为等T1、等T2信号,DSA呈致密的染色影。