【临床资料】
男性，29岁。发现右颈部包块4年余，近2个月自觉包块明显增大。病程中患者无畏寒、发热，体重无明显减轻。体格检查：右颈部包块，乒乓球大小，质韧，无明显压痛；右颈旁可触及数枚小淋巴结。彩超检查：右颈部探及多个大小不等、不均质性实性较低回声，CDFI显示病灶内见丰富动静脉血流信号。实验室检查无异常。
图1颈部Castleman 病
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A〜C.CT增强扫描动脉期显示右侧胸锁乳突肌内侧可见一长椭圆形异常强化影，强化均匀，边界清晰，与邻近软组织、血管界限清晰，无液化、坏死；
D.E.增强扫描延迟3 min，病灶仍均匀强化，峰值有所回落；
F.增强扫描延迟7 min，病灶强化明显减退，但较周边软组织密度仍稍高
【最后诊断】
颈部Castleman病（术后病理）。
术中所见：病灶位于右侧胸锁乳突肌内侧、颈内静脉后外侧方，大小约5 cmx5 cm，边界清，与周围无浸润，右侧胸锁乳突肌及颈内静脉区淋巴结肿大。免疫标记：CD3T淋巴细胞（ ）、CD20（ ）、bd-2滤泡（ ）、CD21（ ）、CD34（-）。
【诊断要点】
Castleman病（Castleman disease）是一^种少见的良性淋巴结增生性疾病，病因不明，多数学者认为系淋巴引流区的慢性非特异性炎症所致，由Castleman于1956年首先报道，目前命名尚未统一（血管滤泡淋巴增生症、巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管瘤样淋巴结增生症等）。病变可以发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部（14%）、腹部（12%）、腋部（4%）。病理学将其分为透明血管型（占80%〜90%）、浆细胞型（占8%〜9%）、混合型。按照病变范围可分成局限型和弥漫型两种。①局限型：累及孤立淋巴结或一组淋巴结，多表现为无症状的孤立性肿块，发病高峰年龄在30〜40岁，男女发病比例约1：4。②弥漫型：为多组淋巴结受累，并可累及其他脏器如肺部等。发病高峰年龄为40〜50岁，男女发病比例约1：2，易发展成恶性肿瘤。
1.临床表现：
1）临床可有低热、贫血、乏力、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等症状与体征。
2）10%以下的患者可出现如贫血、高丙种球蛋白血症等全身症状，实验室检查异常。
2.X线平片：
颈部软组织肿胀，可见条状、绒毛状或树枝状钙化。
3.CT表现：
局限型：
1）CT平扫局限型Castleman病可见孤立性较大均质软组织肿块，圆形、椭圆形或浅分叶状。
2）病灶密度均匀，可伴有点状、分支结节状钙化。一般无坏死、出血、囊变表现。
3）增强扫描病灶明显强化，均匀或不均匀，其强化程度与同层邻近动脉相仿，延迟峰值有所回落。
4）个别病例可出现病灶环形强化，逐渐充填。
弥漫型：
1）多发淋巴结肿大，大小相近。
2）全身多系统受累。
3）增强扫描病灶中等强化，不如局限型明显，少数病例可出现明显强化。
4.MRI表现：
局限型：
1）病灶呈等或稍长T1、长T2，信号均匀。
2）肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。
3）增强扫描病灶明显异常强化，与邻近动脉相仿。
4）显示钙化效果较差。
弥漫型：
1）多发等T1、稍长T2信号。
2）增强扫描病灶中度强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.病灶位于胸锁乳突肌内侧肌间隙，与邻近的肌肉组织分界清晰，考虑病变起源于肌肉间隙的组织，包括淋巴组织、神经组织、血管脂肪平滑肌等间叶组织；该部位淋巴组织丰富，应首先考虑到淋巴组 织起源的可能性。.
2.发病时间较长（4年），无明显临床症状、体征及实验室检查异常。病变的境界清晰，形态规则，密度均匀均提示病变的良性特征。
3.增强扫描病灶呈均匀性强化，且强化程度异常显著，接近于颈部血管的强化程度，符合Castleman 病的特征性改变。
4.患者的发病年龄及部位也基本符合Castleman病的相应特点。
鉴别诊断：
1.颈部血管瘤：颈部血管瘤增强扫描显著、接近血管密度的强化特点，但一般表现为沿肌肉间隙蔓延性生长，形态不规则，较大肿块增强扫描可表现为由周边向中心逐渐强化的特征，与本病例增强特点不符。
2.淋巴瘤：①临床常以无痛性多发肿大淋巴结为首发症状，肿大淋巴结多相互融合，可伴有发热。②CT平扫大多数密度均匀，少数可囊变。③增强扫描病灶强化不明显或可有轻中度强化。与本例临床病史及增强特点不符。
3.转移性淋巴结肿大：①多数表现为多灶性，可有坏死液化，部分可相互融合，甚至包绕邻近结构。②常有原发肿瘤病史，与本例临床病史及影像特点不符。
4.颈部淋巴结炎、淋巴结结核：①病灶边界欠清晰，多与周边组织有粘连，可引起中央坏死；而Castleman病病灶边缘多清晰，一般无液化、坏死、出血。②增强扫描强化不明显或有轻度强化，而本例局限型Castleman病增强特点为强化近似邻近动脉。③淋巴结结核肿大的淋巴结可有钙化。