【临床资料】
女性，3岁。10余天前无诱因下出现头痛，头痛较剧烈时出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无发 热、抽搐。
图1前颅窝嗅神经母细胞瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A〜D.MRI平扫T1WI、T2WI示双侧额叶底部、嗅沟区可见类圆形混杂T,、混杂T2信号肿块，其内可见短T1、短T2信号的出血，病灶边界较清，周围可见轻度水肿；
E〜H.增强扫描见肿瘤呈明显不均匀强化
【最后诊断】
前颅窝嗅神经母细胞瘤(PNET)(术后病理）。
手术记录：左额部跨中线半冠状切口，切开硬膜。脑压高，探查前颅窝底见有陈旧性血水，考虑肿瘤 有卒中，电灼切开额极，见肿瘤灰红色呈烂肉样，无边界，质地稀软，内有陈旧性出血，与前颅底少量粘 连，瘤体从嗅沟长出，分块切除肿瘤。术中见瘤体将视神经压向下方，瘤体后界已达鞍上。
免疫组化：Vim( )，GFAP 部分( )，S-100 部分( )，Syn 部分( )，CyA(-)，NF(-)，CK(-)，Des(-)。
【诊断要点】
嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性肿瘤，是极为罕见的神经母细胞瘤之一，一般发生于婴幼儿和儿童，80%发生于10岁以下，25%小于2岁。
1.临床表现：取决于病变部位，可有头痛、呕吐、癫痫，也可出现局部定位体征改变。
2.CT表现：
1)病灶中心多位于鼻腔顶部，少数可位于筛窦及前颅凹嗅沟区。
2)肿瘤形态多样，大小不一。部分呈圆形或椭圆形，边界清晰；部分形态不规则，边界不清。
3)平扫大多数密度较均匀，呈软组织密度，部分病灶内部可有斑点状、条状钙化。肿瘤伴出血时呈斑片状高密度表现。
4)病灶向周围呈浸润性生长，病灶可破坏筛板或蝶窦顶壁、中颅窝底，向颅内侵犯。
5)增强扫描多呈明显不均匀强化，提示肿瘤血供丰富。肿瘤呈浸润性生长，边缘不清。
3.MRI表现：
1)肿瘤较小时，信号多均匀，肿瘤较大时信号不均匀。肿瘤边缘常模糊。
2) T1WI以等或略低信号为主，T2WI以等或稍高信号为主，伴出血时夹杂小斑片状短T1、长T2信号。
3)增强后多呈明显不均匀强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.患儿为女性，3岁。在嗅神经母细胞瘤的好发年龄范围之内。
2.病灶发生于前颅窝嗅沟区，且病变与前颅窝底关系密切，此为嗅神经母细胞瘤的好发位置。
3.MRI平扫病灶表现为前颅凹嗅沟区较大肿块，呈类圆形混杂T1、混杂T2几信号肿块，其内可见短T1、短T2信号的出血，病灶边界尚清，周围可见轻度水肿。
4.增强扫描可见肿瘤呈明显不均匀强化。
根据上述表现要考虑到嗅神经母细胞瘤的可能。
鉴别诊断：
1.脑膜瘤：MRI平扫T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高信号，较均匀，边缘清晰，有包膜。增强扫描呈明显均匀强化，可见“脑膜尾征”，周围脑实质呈受压改变，可见“白质塌陷征”。有别于嗅神经母细胞瘤的 MRI表现。
2.胶质母细胞瘤：病灶为脑内病灶，多以混杂密度为主，可伴有出血及钙化，周围占位效应多明显，增强扫描肿块多呈不规则的环状或花环状强化，在环壁上可见强化不等的或大或小的瘤结节。本病例病灶周围水肿不明显，并且与嗅沟关系密切。