01 临床病史
女，76岁
主诉：反复上腹部疼痛2月余，加重10天
现病史：患者2月余前无明显诱因出现上腹部疼痛，为剑突下绞痛，进食后可有一定程度缓解。按“胃炎”治疗后疼痛可缓解，停药后再次发作。10天前患者疼痛加重。
既往史：高血压，高血脂，糖尿病。
体格检查：上腹部剑突下压痛。
02 影像
腹部CT平扫 增强
平扫轴位
动脉期轴位
静脉期轴位
静脉期冠状位
胃窦部病灶CT值测量：平扫（28Hu）、动脉期（45Hu）、静脉期（58Hu）
03 解读
1.该患者最可能的诊断结果是（单选）
A.胃癌
B.间质瘤
C.神经内分泌肿瘤
D.淋巴瘤
E.胃肠道血管瘤
答案：C
解析：老年女性，因反复上腹部疼痛2月余，加重10天入院，体格检查发现上腹部剑突下压痛，CT平扫示胃窦部胃壁局限性增厚，局部凹陷，浆膜面光滑，粘膜面连续，平扫CT值约28Hu，增强扫描呈渐进性均匀强化，这些特征符合胃神经内分泌肿瘤的特点。
胃癌是起源于粘膜层沿壁横向浸润趋势较明显，粘膜面多不连续，易向外浸润生长且形态多欠规则，其恶性的生物学行为与胃NET有较大差异。
胃肠道间质瘤沿胃壁的垂直方向生长，具有肿瘤瘤体大但着点局限的生长，多表现为单发结节，可位于腔内、腔外或腔内腔外共同生长，多数具有腔外生长特点，坏死常见，因此密度多不均匀。增强扫描早期轻度强化，晚期强化程度渐略增高，强化幅度较NET低。
胃肠道淋巴瘤常表现为胃肠道壁弥漫或局限性增厚，平均厚度常超过1cm，增厚的内缘呈波浪状或分叶状，多合并腹腔及腹膜后肿大淋巴结，而胃NET多表现为突入腔内且边界锐利的软组织肿块影。
胃肠道血管瘤：病变段肠管弥漫不规则增厚，部分病灶内可有静脉石样或斑点状钙化，增强扫描呈缓慢渐进式明显强化。
2. 胃肠道中该疾病最好发的部位是（单选）
A.胃
B.小肠
C.直肠
D.阑尾
E.胰腺
答案：E
解析：2012年国内学者回顾分析了1954年至2011年国内发表的所有相关文献，汇总GEP-NENs共11671例，以胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）最为常见(5807例)
04 诊断
病理：肿瘤侵润至粘膜下层，核分裂像1个/10HPF，免疫组化染色结果：CK（ ），C-erbB-2（-），CgA（ ），CD56（ ），Ki-67（8% ），Syn（ ）。大网膜未见癌累及。淋巴结可见癌转移（2/8）。
诊断：胃神经内分泌肿瘤（G2期）
05 讨论
胃神经内分泌肿瘤（Gastric neuroendocrine tumors，G-NETs）是起源于肽能神经元或神经内分泌细胞异质性肿瘤。原发于胃的神经内分泌肿瘤临床少见，约占所有胃肠道神经内分泌肿瘤的8.7%，在胃肿瘤中的比率低于1%，其生物学行为多样，包括从惰性的缓慢生长、低度恶性至高度转移性的广泛谱系。
2010年WHO第4版消化系统肿瘤病理分类中将胃神经内分泌肿瘤分为三型:神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor，NET):NET1级即G1，NET2级即G2;神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC):即G3，可分为大细胞NEC及小细胞NEC;混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoendoerine carcinoma，MANEC)。胃神经内分泌肿瘤好发生于40岁以上的中老年人，男女之比约为3∶1。
G-NETs的免疫组化检测特别重要，NSE、CgA、Syn及CK等免疫组织化学标记常用于诊断胃肠道神经内分泌肿瘤，CgA在低分化的神经内分泌肿瘤的诊断中有很高的特异性和灵敏度。
G-NETs的影像学表现缺乏特征性，文献报道表现为突入腔内的软组织肿块影，与正常胃肠道组织存在较清晰的界限，这是因为胃NET具有低度恶性生物学行为,较少呈浸润性生长。由于NET多起源于粘膜下，所以粘膜面连续是其特点之一。G-NETs易发生于小弯侧，原因可能是由于胃小弯侧具有血供高于其他部位的解剖特点。据文献报道CT动态增强扫描中强化方式有以下三种表现①均匀强化，早期强化明显，门脉期强化减低②均匀强化，早期轻中度强化，延迟扫描肿瘤强化程度逐渐增加，有学者认为出现这种强化模式可能是因为胃NET易形成广泛的纤维结缔组织结构，导致对比剂难以很快进入③不均匀强化，可能与肿瘤同时富含纤维成分或部分脉管形成癌栓有关。
治疗：目前 G-NETs多以内镜下切除、手术治疗为主要治愈手段，药物、核医学也在 G-NETs 治疗中有重要作用。