【临床资料】
女性,41岁。头痛5年,双眼视力下降2年,既往体健。体格检查:左颞偏盲,VOD=0.4,VOS=0.6。
图1鞍区血管平滑肌瘤

A

B

C

D
【影像学检查】
A.MRI平扫鞍区左侧见分叶状实性肿块,T1WI呈等低信号,肿块跨鞍内及左鞍旁海绵窦区,边缘清晰,包绕左颈内动脉。肿块部分突入左眶尖,累及左侧视神经;
B.T2WI呈不均匀高信号;
C.D.增强扫描肿块呈不均匀斑片状强化
【最后诊断】
鞍区血管平滑肌瘤(术后病理)。
【诊断要点】
血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)是起源于血管平滑肌的良性肿瘤,30〜60岁女性多见,可发生于身体 的任何部位,常见于皮下和深部软组织,以四肢多见,头颈部少见,鞍区极少。该肿瘤常单发,生长缓慢, 多发生于静脉壁,肿瘤完全切除后极少复发。
1.CT表现:CT平扫呈等或稍高密度,边缘清晰,常见低密度的变性灶或高密度的钙化灶。增强扫描肿块明显强化。
2.MRI表现:肿瘤呈长T1、长T2信号,肿瘤血供丰富,增强扫描平滑肌束细胞明显强化,而其中的纤维组织及变性瘤组织通常无强化或强化不明显。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为女性,41岁。本病好发于30〜60岁,且有视力障碍。
2.左侧鞍旁见分叶状软组织肿瘤,MRI呈长T1、长T2信号。
3.肿瘤血供丰富,增强扫描呈明显斑片状不均匀强化。
鞍区血管平滑肌瘤极少见,其MRI表现不典型,且诊断经验不足,术前诊断有困难。
鉴别诊断;
1.海绵窦血管瘤:MRI平扫表现与血管平滑肌瘤类似,呈边界清晰的占位灶,T1WI多表现为等信号,T2WI呈高信号。注射对比剂后其明显均匀强化,而血管平滑肌瘤强化不均,多呈中心明显强化,周边轻度强化或不强化;海绵窦血管瘤亦好发于女性,部分女性患者可在妊娠期生长迅速,产后发生退化,血管平滑肌瘤无此特点。
2.鞍旁神经鞘瘤:肿瘤多呈长T1、长T2信号,大者易囊变、坏死,信号多不均匀,增强扫描强化明显, 囊变、坏死区不强化。通常容易进行鉴别。