F，56岁
主诉：反复头痛6年余，加重伴呕吐、四肢乏力10余天
MR：
T2WI：
T1WI：
T2FLAIR：
T1WI C
病理：小脑蚓部淋巴瘤
讨论：
原发性颅内淋巴瘤（P r i m a r y Intracranial lymphoma PIL）是起源于颅内淋巴、网状细胞系统的中枢神经系统肿瘤，过去一般认为该肿瘤发病率较低，但近年来，由于AIDS 病人的增多、器官移植后免疫抑制剂的应用等因素，PIL 发病率有逐渐增高的趋势。
PIL分为原发性和继发性两类，原发性是指不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的颅内恶性淋巴瘤，其发病率占所有颅内肿瘤的0.8%～1.5%。以前由于对该肿瘤的组织发生认识不清，其名称较混乱，曾称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、小胶质细胞瘤、软脑膜肉瘤、组织细胞性肿瘤等等。近年来，由于免疫学和分子生物学技术的发展，人们认识到此类肿瘤与神经系统以外的淋巴组织发生的淋巴瘤一样，是起源于脑内血管周围多潜能分化的间叶细胞的恶性淋巴细胞瘤，WHO 将其分为淋巴瘤和造血系统肿瘤一类肿瘤，原发性颅内恶性淋巴瘤可发生于免疫功能正常的人群及有免疫缺陷的人群，前者的发生机制目前尚不清楚，有恶性肿瘤家族史者，其发病率上升；后者发生恶性淋巴瘤的病因和机制较为清楚，它的发病与AIDS 病变、先天性或获得性免疫缺陷有关。一般认为，易患颅内恶性淋巴瘤的人群有一下几类： ①AIDS 病人，约10% 的AIDS 病人发生颅内恶性淋巴瘤；②接受器官移植，实行免疫抑制治疗者；③患有遗传性免疫缺陷者，如Wiskott-Aidrich 综合征，严重的联合免疫缺陷症及其它免疫系统获得性疾病的患者。
颅内淋巴瘤的MRI 表现还是有一定的特征性,MRI T1WI 呈低信号, T2WI 呈高信号, 部分呈等信号, 不论单发或多发病灶, 其占位效应及瘤周水肿均很轻, 即肿瘤与水肿明显不成比例;单发病灶瘤体往往可长得很大, 但很少发生钙化、出血、坏死及囊变;不论单发或多发病灶均呈显著均匀地增强肿瘤常侵犯至室管膜及软脑膜, 当侵犯软脑膜时在MR增强扫描可见脑膜尾征;病灶对全脑放疗、化疗及γ-刀治疗敏感。
PIL 的DWI表现多为高信号, 可能与肿瘤细胞结构紧密、细胞外间隙小以及肿瘤细胞的核质比高使得瘤体内水分子扩散受限有关;同时胞质少, 核大, 染色质呈颗粒状, 细胞器缺乏, 核浆比例增高, 进一步导致水分子弥散受限, DWI 信号增高, 而水分子的扩散直接影响脑肿瘤的表观弥散系数(apparent dif fusion
coeff icient , ADC), 使ADC值减低, 在ADC 图上表现为低信号, 而DWI图表现为高信号。
PIL的1H-MRS常表现为胆碱(Cho)峰升高, 肌酸(Cr)降低, N-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失, 并出现高耸的脂质(Lip)峰, 并且在实性肿瘤中出现明显升高的Lip 峰对诊断PIL 具有高度特异性, 结合Cho/C r 明显
升高, 可将其与胶质瘤区分开来。
鉴别诊断：
(1) 转移瘤：与原发性淋巴瘤相似之处为可以单发或多发，位于脑周边一带，常有明显增强，在鉴别时主要根据有否其他原发恶性肿瘤的病史，其次转移性肿瘤MRI 表现多为长T1 和长T2异常信号, 而淋巴瘤多为长或等T1 和等T2 信号。注射造影剂后,转移瘤病灶呈结节状或环形明显强化, 病灶较大者, 往往中心有坏死, 而在淋巴瘤相对少见。转移瘤周围水肿十分明显，往往表现为小结节大水肿，淋巴瘤周围水肿往往不十分明显。此外要与全身淋巴瘤侵犯脑脊膜所引起的脑内病灶鉴别，此类病人身体其它部位可发现淋巴瘤的证据。
(2) 胶质瘤：多数胶质瘤MRI 表现为长T1 和长T2 异常信号,其浸润性生长特征明显, 境界不清, 某些类型胶质瘤如少枝胶质细胞瘤可有钙化成分, 而在中枢神经系统淋巴瘤很少有钙化。胶质母细胞瘤为高度恶性的星形细胞瘤，单发者较多，占位效应更加明显，瘤周水肿多较重，强化多不规则, 呈环形或分枝状。
(3) 脑膜瘤：为颅内脑外最常见的肿瘤，多位于脑表面邻近脑膜部位, 类圆形, 边界清楚, 具有脑外肿瘤的一些特征, 比如白质塌陷征、邻近颅骨增生或破坏等，而在中枢神经系统的淋巴瘤少见这种现象。注射造影剂后, 脑膜瘤呈现明显的均匀增强, 可见有硬脑膜增强的“脑膜尾征”，
(4) 脑脓肿：常出现环状强化，应与表现为环状增强的原发淋巴瘤相鉴别，根据感染病史和典型脓肿形成的期龄可与淋巴瘤相鉴别。