今天分享一例来至美国圣路易斯大学医院的病例，由我们神经影像学习交流群的周老师分享。周老师是该院神经影像方面的专家，平时在我们群里不仅分享病例，还会分享一些自己的诊断思路。本病例的病理结果明天公布，大家可以在最下方的写信息里面留言哦，答对的即可加入我们的神经影像交流群哦，与全国的同行朋友们一起学习交流。
先看病例（CT MRI）
周老师的解读：弥散受限，有邻近软脑膜扩散，但只有轻微增强。不是太清楚肿瘤是源于松果体还是tectal plate（顶盖）。似乎至少大部分松果体（肿块上方增強部分）还完整。所以，我倾向于tectal plate。因为有弥散受限和蛛网膜下腔扩散，更像高级别肿瘤。我提出的鉴别诊断是：ATRT, 松果体母细胞瘤，生殖细胞瘤和高位髓母细胞瘤。大家怎么看？
病理结果：
非典型畸胎样／横纹肌样瘤（ＡＴ／ＲＴ）
总结：
中枢神经系统ＡＴ／ＲＴ是一种罕见的高度恶性肿瘤，多发生于３岁以下的婴幼儿，幕下者多于幕上。
ＡＴ／ＲＴ的影像学表现因其组织成分的复杂而呈多样性。肿瘤常较大，幕上体积多大于幕下，有明显的占位效应。
ＣＴ平扫多表现为混杂密度，强化不均匀或均匀，瘤周常可见囊变或水肿带。ＭＲＩ信号混杂，实性部分在Ｔ１ＷＩ上以混杂等低信号为主，Ｔ２ＷＩ及Ｔ２ＷＩ－ＦＬＡＩＲ上呈混杂等高信号，ＤＷＩ上呈高信号或稍高信号，肿瘤内常可见偏心性坏死囊变区。注入对比剂强化后，表现亦多样，呈环形条带样明显不均匀强化而中央坏死区无明显强化、结节状均匀强化、斑片样强化和无强化。
近有研究认为，一种类似“盘山公路”样的强化表现对ＡＴ／ＲＴ的诊断具有一定的特异性及敏感性，即表现为明显不均匀强化的柔和的环形厚壁包绕一个不强化的中心坏死区，形状类似“盘山公路”。
ＡＴ／ＲＴ需与以下病进行鉴别：
ＰＮＥＴ、生殖细胞肿瘤、胚胎性横纹肌肉瘤以及其他伴横纹肌分化的肿瘤，如横纹肌脑膜瘤等。以ＰＮＥＴ为首选鉴别诊断，二者影像表现相似，单纯影像鉴别常困难，但ＰＮＥＴ的发病年龄往往较ＡＴ／ＲＴ稍大，为５～７岁多见，更易发生囊变、出血、坏死。
病例
图１ ＣＴ平扫示右侧中颅窝囊实性混杂密度占位（箭）。
图２ ａ）Ｔ１ＷＩ示右侧中颅窝病灶呈等或稍低信号（箭），其内散在小片状高信号；ｂ）Ｔ２ＷＩ示病灶呈混杂等高信号（箭），其内小囊状高信号；ｃ）ＤＷＩ上病灶实性部分呈弥散稍高信号（箭）；ｄ） 增强Ｔ１ＷＩ示病灶实性部分呈结节状强化（箭），部分表现为环形厚壁包绕一个不强化的中心坏死区，形状类似“盘山公路”。
图３ 镜下可见呈实片状分布的肿瘤细胞呈圆形及短梭形，细胞核圆形、卵圆形，部分细胞胞浆丰富，核偏位，核分裂易见，可见 片状坏死，伴小血管增生（ＨＥ，×４００）。
引文：非典型畸胎样／横纹肌样瘤一例；任彦军，李坤成，王志群，张德江；放射学实践
精彩留言
1、牟勇：矢状位观察病变位于松果体下方（增强后松果体基本能够完整显示），与小脑有一个不太连续的分界，但中脑顶盖显示不清，故考虑病变可能起源于顶盖并压迫导水管致梗阻性脑积水，DWI病变弥散显著受限，提示高细胞密度和高核浆比，倾向于小圆细胞类肿瘤，如髓母、ATRT和淋巴瘤，它们的ADC值一般低于胶质母细胞瘤等其他的肿瘤，T2WI上病变大部分呈较均质等信号，内部及边缘可见小囊变，增强后不均质轻度强化，所以首先考虑髓母或ATRT，两者影像学表现很相似，但ATRT发病年龄更小，常见于婴幼儿，而髓母更常见于稍大一点的儿童，且好发于小脑上蚓部并侵入四脑室，淋巴瘤一般明显均质强化，而胶母一般发生于中老年人，不均质明显强化且常呈花环状是其重要特征。综上分析，最终倾向于ATRT（非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤）。不妥之处，请多指教。
2、武哥：年龄2岁，位置中脑被盖，结节，密度稍高，MR弥散受限，提示肿瘤密实，有微小囊变，轻度增强，诊断有困难，猜ATRT（横纹肌样瘤）吧。生殖细胞瘤年龄部位符合但形态强化不像。松果体母细胞瘤年龄来源不太符合，弥散明显受限也不常见。髓母细胞瘤不是典型部位，信号，强化和弥散都不太复合。
3、随风而逝：应该是ATRT，信号特征都可穿插，所谓没有千篇一律模式，恶性特征可定，年龄最重要，髓母年龄捎大，弥散受限提示细胞排列密，所以考虑ATRT！
4、马上有：幼儿患者，顶盖来源，松果体尚可见，结节弥散明显受限，生殖类、松果体母、髓母、ATRT均可以，但强化不明显且有脑脊液播散，生殖类年龄偏小，小儿髓母多位于幕下，故首先考虑ATRT
5、我昕辉翔：肿瘤位于松果体区，矢状位及强化可见非松果体起源，T2等信号及弥散受限，考虑恶性肿瘤，CT见高密度，考虑有出血，且可见肿瘤周边有囊变，另患者2岁，结合增强，考虑少见的AT/RT，鉴别髓母
6、于钦密：考虑ATRT。感觉是幼儿，强化轻，瘤内较多囊变，松果体区中线位置，只是位置不是常见部位（幕下中线旁），虽然没有钙化，也要首先考虑ATRT，髓母、生殖细胞瘤年龄要大，囊变更少,强化幅度更高。
7、张建新：生殖细胞瘤，髓母细胞瘤，松果体母细胞瘤，artr弥散均受限，并都有种植转移可能，松果体母细胞瘤形态不规则，脑积水明显，生殖细胞瘤多明显强化，髓母细胞瘤及松果体母细胞瘤也强化较明显。artr 了解不多，只能考虑它了。
8、高：拙见:非常同意周老师的定位，顶盖区占位。弥散明显受限，实性成分密实，但强化不是太明显，这可不像常见的生殖细胞瘤或髓母，那会不会是其他胚胎来源病变，像周老师提到的ATRT，由于少见，征像可能无特异性！期待病理和老师们的分析！