临床资料
患者女性27岁，因盆腔坠胀不适，超声发现盆腔内子宫旁多发异常回声，考虑为巧克力囊肿，进一步磁共振检查。实验室检查未见明显异常。
结果：神经纤维瘤病I型
NF1：
1.6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；
2.2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；
3.腋窝或腹股沟褐色雀斑；
4.视神经胶质瘤；
5.2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；
6.明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；
7.一级亲属中有确诊NF1的患者。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。
该患者盆腔、腹壁弥漫分布大小不等结节、团块影，骶管扩大，病灶T1WI呈稍低信号，T2WI呈环状高信号，显示典型靶征改变。
ＮＦ－Ⅰ型ＣＴ及ＭＲ表现共同点：
（１）外形表现为圆形或类圆形，病灶 边界均清楚，病灶包膜完整，考虑病变生长方式为膨胀性生长 所致，符合良性肿瘤生长方式；
（２）病灶密度或信号均匀， 且增强扫描中等以上强化居多，考虑与病 灶生长缓慢，血供丰 富，侧支循环良好不容易发生缺血坏死有关。