“胶样囊肿” 的影像诊断

影像表现

胶样囊肿是先天性颅内肿块，衍生于胚胎前肠，外覆纤维包膜，内层为单层上皮组织，可分泌黏蛋白，其内包含黏液样、凝胶状物质。通常位于第三脑室前部，穹窿脚后部和下部，后者包绕囊肿。因其位置特殊，可影响脑脊液从室间孔流出引起梗阻性脑积水。

胶样囊肿在CT上显示为第三脑室前部卵圆形或圆形肿块，大小为1～3cm。它们可能为高密度（图1A，图2A，图3A）、等密度（图4A）或低密度（图5A），这取决于水化状态和蛋白质含量。但是，多达2/3的胶样囊肿呈现轻到中度高密度。在MRI T1WI上，胶样囊肿可能呈等信号（图2B）或低信号（图4B），但多达2/3呈高信号（图1B，图3B）。在T2WI上，它们可能呈现低信号（图1C，图2C）或高信号（图4C）。增强扫描，囊壁可呈轻度片状强化，但其内容物未见明显强化（图4B）。当它伴发囊肿卒中时，囊肿可部分呈现CT高密度，T1WI高信号（图5A），并可伴随临床症状的急剧恶化。胶样囊肿在CT和MRI上的双重表现也是由于蛋白含量的不同所致（图5）。

重点提示

除了典型的位于第三脑室前部外，胶样囊肿也可以见于脑的其他任何位置。各种报告显示它可能位于第三脑室后部（图3）、第四脑室、中间帆腔、蝶鞍及侧脑室内。它是一个良性实体，不表现为肿瘤样的过程。然而，因其处于要害位置，可能引起突发性脑积水和脑疝，导致不良的临床后果。就算不引起脑积水，它也可能由于与弥漫性心肌损伤相关而导致猝死。这可能继发于囊肿对下丘脑结构的直接刺激，而后者在神经内分泌和心血管自律性的控制中起着关键作用。首选治疗方式为经胼胝体及经室间孔切除。较新的神经内镜技术可降低患病率和减少并发症。

典型临床表现

胶样囊肿较常见于成年人，好发年龄为30-40岁。高达50%的胶样囊肿患者无症状，多因其他适应证做头部影像检查时偶然发现。其他患者中，头痛为最常见的临床表现。也可表现为恶心、呕吐、视物障碍、共济失调和晕厥。罕见病例可因急性室间孔梗阻所致脑积水使临床症状急剧恶化，引起小脑幕切迹疝并死亡。甚至还有报道不伴脑积水的猝死，可能是由于直接的下丘脑刺激所致。

鉴别诊断

囊肿内出血可引起多种多样的CT和MRI表现。包括混合密度和不均匀的T1和T2信号（图5）。除了第三脑室前部，也应当考虑到非典型位置发生的胶样囊肿，如第三脑室后部（图3）、中间帆腔、蝶鞍和第四脑室。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（SEGA）可发生于15%的复合型结节性硬化病患者，尤其更多见于儿童和青少年（图6）。它们生长缓慢，常发生于室间孔附近，影像表现为不均匀的低T1、高T2信号，增强扫描呈斑片状多样化强化。但是更多地还是位于侧脑室内。中枢神经细胞瘤也表现为无强化的不均匀等-高T1信号和等-高T2信号肿块（图7）。但是它们更常见与透明隔相关，常位于第四脑室而不是第三脑室。

教学要点

胶样囊肿特征性地位于第三脑室前部，尽管可能呈现多种CT或MRI表现，但当表现为高密度时，CT比MRI更易发现病灶。MRI表现不典型时CT扫描可有助诊断，反之亦然。必须牢记一些不常见的位置和并发症，如出血、钙化、破裂和脑膜炎。胶样囊肿进行性增大或自发性消退也是有可能的。考虑到可能发生的突发急症和意外结果，发现胶样囊肿就应及时与转诊医师沟通，哪怕只是偶然发现的。

图1 35岁男性，剧烈头痛、恶心、呕吐。（A）CT轴位平扫示第三脑室前部高密度肿块（短箭），阻塞室间孔。双侧脑室扩张，脑室周围低密度区提示CSF跨室管膜转移；（B）矢状位T1WI示第三脑室前上部圆形高T1信号肿块（短箭），靠近下丘脑区域；（C）轴位T2WI示室间孔水平圆形高T2信号肿块（短箭）

图2 65岁男性，轻度外伤史。（A）轴位CT平扫偶然发现第三脑室前部室间孔水平小圆形高密度病灶，未见梗阻性改变（短箭）；（B）轴位T1WI示等信号结节（短箭）；（C）轴位T2WI示低信号病灶（短箭）

图3 18岁女性，摩托车车祸后脑震荡史。（A）轴位CT平扫示第三脑室后部圆形高密度肿块（白色短箭），其后见椭圆形低密度病灶（黑色短箭）。（B）矢状位T1WI示第三脑室后部椭圆形高T1信号肿块（白色短箭）。注意：偶然发现的胼胝体脂肪瘤（黑色短箭）末端终于该肿块后部。（C）轴位T2脂肪抑制序列轴位图像示第三脑室后部肿块呈中等强度T2信号（短箭），胼胝体脂肪瘤呈低T2信号（长箭）

图4 14岁男性，间歇性头痛。（A）轴位CT平扫示室间孔水平圆形病灶，密度与脑实质相等（短箭），脑室大小正常；（B）轴位T1WI增强扫描示囊性低T1信号（短箭），由大脑内静脉包绕，包膜稍强化；（C）轴位T2WI示高信号囊性病灶（短箭）

图5 42岁女性，突发呕吐并顽固性头痛。（A）轴位CT平扫示室间孔平面较大卵圆形病灶，主要呈低密度（箭），致梗阻性脑积水；（B）矢状位T1WI示第三脑室前部卵圆形混合信号病灶，楔入室间孔，病灶上部呈低T1信号（长箭），下部呈高T1信号（短箭）；（C）冠状位T2WI可见液平，上部呈囊性高T2信号（长箭），下部呈低T2信号（短箭）

图6 6岁男孩，癫痫，发育迟缓，头痛。（A）轴位T1WI示室间孔水平右侧脑室额角内等T1信号肿块（箭）。（B）轴位FLAIR相示室周多发不均匀高信号区，考虑皮质结节（白色短箭）；右侧脑室后部室管膜下结节（黑色短箭）；肿块呈高FLAIR信号（白长箭），在结节性硬化患者中可能为室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）。（C）轴位T2WI示右侧室间孔区域不均匀低信号肿块（白长箭）；可见皮质结节（白色短箭）和室管膜下结节（黑色短箭）。（D）轴位T1WI增强扫描示肿块呈明显不均匀强化（箭）

图7 26岁女性，间歇性头痛，中枢神经细胞瘤。（A）轴位T1WI示侧脑室右前角不规则不均匀等信号肿块，与透明膈和室间孔关系密切（箭），右侧脑室稍扩大；（B）轴位T2WI示多分隔囊性肿块（箭）；（C）轴位T1WI增强扫描未见肿块明显强化（箭）

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