【临床病史】:患者,女,42岁,肥胖、满月脸、毛发浓密,实验室查血、尿皮质醇高。
【影像图片】




T2WI(A、B、C);T1WI(D、E);增强扫描(F、G、H)
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【影像表现】 MRI平扫示右肾上腺区一约13cm×9cm大小类圆形巨大软组织肿块,轻度分叶,边界清楚;T2WI(A~C)呈不均匀性高信号,T1WI(D、E)呈不均匀低信号,囊变坏死区呈更低信号区;增强扫描(F~H)呈不均匀明显强化,囊变坏死区无强化;右肾受压下移,下腔静脉及肝右叶后段受推压向左、向前移位。
【诊断】 病理诊断:右肾上腺皮质腺癌。
【鉴别诊断】 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺转移瘤 3.嗜铬细胞瘤
【讨论】 肾上腺皮质腺癌多为单侧,一般体积较大,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。肾上腺皮质腺癌可分为功能性和无功能性。功能性者约占一半,尤其是儿童和青年人,以柯兴综合征的临床表现为常见。无功能性者多见于成年人,患者多数因腹痛和上腹部肿块而就诊。病理:肿瘤常较大,伴出血、坏死和囊变等。单从细胞形态上不易和腺瘤区别,侵犯包膜和血管为其特征。
1.影像诊断要点:
CT:① 肾上腺区较大肿块影,呈类圆、分叶或不规则形,直径常超过7cm;② 其内密度不均匀,可有液化坏死、出血和囊性变;③ 增强扫描呈不均一性强化;④ 下腔静脉瘤栓及淋巴结和/或其它脏器转移。
MRI:可见肾上腺区巨大分叶状肿块,肿瘤形态不规则,边缘不光滑,矢状面与冠状面可将肾上腺癌与肾癌、肝癌区分。肿块呈混杂信号,T1和T2W1上能以低信号和高信号为主。增强检查,肿块强化不均。当下腔静脉受侵及时,其内流空信号影消失。MRI检查也能敏感显示淋巴结、脊椎和肝脏等部位转移。
肾上腺动脉造影:① 皮质癌血供丰富,大量不规则的新生肿瘤血管,肿瘤染色不均匀;② 可见AVF及静脉早显;③ 一般仅有肾上腺血管供血,罕见肾血管参与供血。
USG:声像图表现为较大肾上腺肿块,呈类圆形或分叶状,回声不均,内有坏死、出血所致的不规则无回声区。
2.鉴别要点:影像学检查发现肾上腺较大肿块,且密度、信号或回声不均,特别是合并有下腔静脉侵犯和局部淋巴结及其他器官转移时,应考虑肾上腺皮质癌的可能性。若临床病人表现为库欣综合征,当可明确诊断;如有其他内分泌异常如性征异常,也可诊为功能性肾上腺皮质癌;当无内分泌异常时,则难以确定肿瘤性质。
本病应与以下疾病进行鉴别:肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤。
【问题】
最可能的诊断:
A.肾上腺皮质癌
B.肾上腺髓性脂肪瘤
C.右肾上极肿瘤
D.肝脏肿瘤
E.肾上腺嗜铬细胞瘤
正确答案:A