【临床资料】
女性，10岁。右眼视力下降3月余。
图1右侧中颅窝三叉神经鞘瘤
A
B
C
D
E
【影像学检查】
A.B.MRI平扫右侧鞍旁、中颅凹见一类圆形异常信号肿块，累及右侧海绵窦及鞍区。病灶边界清晰，略呈分叶状，T1wI 呈稍不均匀低信号，T2WI呈等高混杂信号，病灶周围见脑脊液间隙；
C〜E.增强扫描病灶大部分均匀明显强化，其内局部低强化；两侧听神经显示正常
【最后诊断】
右侧中颅窝三叉神经鞘瘤（术后病理）。
【诊断要点】
神经鞘瘤（neurilemmoma)各种年龄、不同性别的人均可发生，发生于颅神经较周围神经者更为常见，通常为单发，有时多发。除嗅神经、视神经外，其余10对脑神经均可发生，而以听神经瘤最常见，三叉神经鞘瘤次之。神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。
1.临床表现：首发症状为一侧面部阵发性疼痛或麻木，然后可出现咀嚼肌无力及萎缩。可出现视力障碍、周围性面肌麻痹、对侧轻度偏瘫及颅内压增高。
2.CT表现：
1)三叉神经鞘瘤大多为实性，呈圆形、类圆形或分叶状软组织肿块，边界清晰，有完整的包膜。
2)病变密度均匀或不均匀，平扫多呈低密度改变，钙化罕见。
3)增强扫描肿块实性部分明显强化或呈环形强化，囊变、坏死区不强化。
4)邻近颅底骨质可见受压变薄、吸收或破坏。
5)肿块可跨中颅凹及后颅凹生长。
6)肿瘤周围常无明显脑水肿改变。
3.MRI表现：
1)肿瘤常呈圆形、类圆形或分叶状软组织肿块，边界清晰，有完整的包膜。
2)MRI表现呈等、混杂或长T1、长T2信号。肿瘤易发生囊变，偶可出血，信号常表现为不均匀。
3)增强扫描肿块实性部分均匀强化，伴囊变的病灶呈不均匀或环状强化。
4)瘤周常无明显水肿。
5)有时见多发神经鞘瘤。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，10岁。右眼视力下降3月余。
2.病灶位于右侧鞍旁、中颅凹，属于鞍旁脑外病变。肿瘤累及右侧海绵窦及鞍区。
3.病灶较大，虽然占位效应明显，但邻近脑组织无水肿表现。
4.MRI平扫见病灶边界清晰，略呈分叶状，T1WI呈稍不均匀低信号，T2WI呈等高混杂信号，病灶周围见脑脊液间隙。
5.增强扫描病灶大部分均匀明显强化，其内局部呈轻度强化。
6.右侧中颅凹骨质受压变薄。
综合上述分析，本例神经鞘瘤可能起源于三叉神经或支配颅底硬膜的三叉神经分支。
鉴别诊断：
1.脑膜瘤：女性多见，发病高峰年龄在45岁左右，儿童少见。脑膜瘤特征性的MRI表现是T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，增强扫描明显强化，可见“脑膜尾征”。本例患儿为10岁，增强扫描未见“脑膜尾征\’
2.脑外型海绵状血管瘤：①中颅凹鞍旁是其好发部位，中年女性多见。②病灶往往较大，T1WI为边界 清晰的圆形或椭圆形低信号或等信号，T2WI为较均匀明显的高信号，与脑内型海绵状血管瘤相比，发生钙化和出血机会较少。③增强扫描早期呈斑片状强化，逐渐向中央扩展，最终为均匀一致的显著强化。有助于进行鉴别。