病史：
女性，32岁。5天前突发头痛，为额颞搏动性痛，阵发性发作，右手足麻木，无昏迷，无关节和肌肉酸痛，发病后无发热、皮疹。神经科体检仅见右侧上下肢痛觉稍减退。血液检查：抗心磷脂、血脂血沉、抗核抗体、C反应蛋白均正常，脑脊液压力稍高，生化常规均正常。
图1中枢神经系统原发性血管炎
A.CT平扫；B.T1WI横断面；C.T2WI横断面；D.FLAIR横断面；E、F.增强矢状面、冠状面
影像学表现：
图1A:CT平扫；图1B～D:MR平扫横断T1WI、T2WI和Flair;图1E、F:MR增强扫描矢状和冠状。CT示左顶叶2.7cm×4.3cm低密度病灶，其靠近脑中线处密度稍高，累及同侧基底节和餅脈体。按炎症治疗两周无效，头痛持续并加重，又行MRI示左扣带回T1WI低信号，T2WI高信号病灶，形状不规则，分界不清，增强后病灶边界不规则强化。术前拟诊：脑胶质瘤。
术中所见：
行开颅手术，术中发现病变处无肿瘤，逐行病灶中心靠近脑中线处（左扣带回病变）活检，送检碎组织总直径0.6cm。
病理结果：
镜下见脑组织小血管周及血管壁T淋巴样细胞、浆细胞浸润，局部胶质细胞轻度增生。CD3免疫标记后血管及管腔内均有T淋巴细胞，约70%～80%，并波及脑实质。CD38免疫标记显示浆细胞占20%～33%。factor8染色显示血管内皮细胞肿胀，呈阳性染色。CD31免疫标记显示小动脉壁增厚。GFAP免疫标记星形细胞显示好，无增生及疤痕形成。
考虑为中枢神经系统原发性血管炎。
分析与讨论：
脑孤立性血管炎（isolated vasculitis),又称原发性或特发性多血管炎（primary or idiopathic angiitis)，肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis)，系统性血管炎（systemicvasc ulitis)等。因血管炎可影响到中枢神经系统任何部位，故其表现可多种多样。发病年龄较轻，男性发病率较女性略高。神经系统症状和体征局限性或弥散性，但基本上具有头痛头晕、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。本例MR的影像学表现与多形胶质母细胞瘤相似，术前诊断困难，能否借助于MRS或DWI提高其确诊率有待研究。本病例按脑血管炎仅给予激素治疗半年，症状好转。
鉴别诊断：
①间变性（恶性）星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤：肿瘤呈弥漫性、浸润性生长，边界不清。平扫T1WI病变呈不均匀低等混杂信号，部分病例可见信号较低的不规则环形坏死囊变区。T2WI病变中心不均匀高信号，占位效应较明显。增强扫描，肿瘤实性部分均有不同程度的强化，以轻、中度为多。肿瘤中央或周边坏死，强化时坏死的环壁厚薄不一或出现肿瘤壁结节为其特征性表现。②局灶性脑炎：由于感染或变态反应等原因引起，MRI在T1WI上低信号区，T2WI上为高信号区。增强扫描，病灶强化不明显或有轻度强化。病灶一般接近脑表面，若出现类似脑回状强化或脑膜强化，结合临床有感染病史有助于诊断。③脑梗死：皮髓质均受累及，片状或楔形，边界不清。相对而言，脑梗死的占位较轻。另外，脑梗死患者一般年纪较大，突发起病，结合临床有助于鉴别。