【临床资料】
女性，31岁。胸部隐痛不适伴发热10天。患者近10天来无明显诱因下出现胸部隐痛不适，轻度胸闷，无咯血。发热两次，无咳嗽、咳痰，无呛咳，轻度纳差。病程中无头昏、头痛，大小便正常。体格检查：双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，右侧呼吸音稍低。心电图：窦性心律不齐；血沉：8 mm/h；生化全套、血凝（-）；腹部B超、血常规未见异常。CT引导下右肺穿刺活检为炎性渗出物。
图1Castleman病
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.X线胸部正侧位片示右肺门影增大；
C-D.CT平扫示右肺门区见一类圆形软组织密度肿块，边缘清晰，其内可见点状高密度钙化影；
E.增强扫描动脉期肿块强化明显，与心包分界清晰；
F.静脉期肿块持续强化
【最后诊断】
Castleman病（术后病理）。
【诊断要点】
Castleman病（Castleman disease）是一种少见的良性淋巴结增生性疾病，病因不明，多数学者认为系淋巴引流区的慢性非特异性炎症所致，由Castleman于1956年首先报道，目前命名尚未统一（有血管滤泡淋巴结增生症、巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管瘤样淋巴结增生症等）。病变可以发生在淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部（14%）、腹部（12%）、腋部（4%）。病理学将其分为透明血管型（占80%〜90%）、浆细胞型（占8%〜9%）、混合型。按照病变范围可分为局限型和弥漫型两种。①局限型：累及孤立淋巴结或一组淋巴结，多表现为无症状的孤立性肿块，发病高峰年龄在30〜40岁，男女发病比例约1：4。②弥漫型：为多组淋巴结受累，并可累及其他脏器如肺部等。发病高峰年龄在40〜50岁，男女发病比例约1：2，易发展成恶性肿瘤。
1.临床表现：透明血管型，临床多无呼吸系统症状，少数出现邻近气管压迫症状。浆细胞型，约半数出现低热、血沉快，铁剂治疗无效的贫血等。
2.X线表现：
肺门影增大，或一侧纵隔影增宽，无特异性。
3.CT表现：
1）局限型：为肺门或纵隔孤立的淋巴结肿大，病变多较大，边缘清晰，以右侧气管旁多见；弥漫型：可 有单个较大的纵隔或肺门淋巴结肿大伴有多个较小的淋巴结。
2）平扫密度多较均匀，部分病灶内可见坏死，少数可见点状钙化。
3）增强扫描透明血管型病灶明显强化，强化程度与同层血管相仿，且持续时间较长；浆细胞型强化 可不明显。
4.MRI表现：
1）T1加权为等信号，T2加权为高信号，内部结构均匀或不均匀。
2）增强扫描呈明显强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，31岁。
2.X线胸片示右肺门影增大。
3.CT平扫右肺门区见一类圆形软组织密度肿块，边缘清晰，其内可见高密度点状钙化影。
4.增强扫描动脉期肿块呈明显强化，静脉期持续强化，所以诊断局限型Castleman病不难。
鉴别诊断：
1.淋巴结核：以右侧气管和支气管旁区好发，淋巴结核好发于儿童和青少年，增强扫描常呈环行强化，中心为低密度坏死区。
2.淋巴瘤：纵隔内淋巴瘤常侵犯中纵隔，尤其是血管前间隙，很少有钙化，常为多发淋巴结肿大并融合、包绕纵隔大血管。
3.结节病：肺门淋巴结肿大，常呈双侧对称性，密度均匀，有时可见蛋壳样钙化，肿块与纵隔分界清晰。
4.转移瘤：一般发病年龄较大，有原发恶性肿瘤病史。