概述
蜡油溶解征为骨骼X线中,病变骨一侧的皮质不规则增厚,似蜡油沿烛表面流下,呈滴注样,常跨关节;此征象为肢骨纹状增生症的特异性表现。
典型图

影像学表现
蜡油溶解征为骨骼X线中,病变骨一侧的皮质不规则增厚,似蜡油沿烛表面流下,呈滴注样,常跨关节。
临床意义
蜡油融解征为肢骨纹状增生症(melorheostosis)的特异性表现。该病又称蜡油骨病, 为罕见的骨增生症, 病因不明。骨外膜下毛细血管扩张导致骨外膜下皮质发育异常。
常见临床症状为局部疼痛和肢体活动受限, 有侵犯一侧肢体诸骨的倾向。该病早期的X线表现为单侧骨皮质不规则增厚,似蜡油沿烛表面流下, 呈滴植样。当病变进展, 骨质增生更显著, 骨纵轴弯曲变粗, 可以累及关节。
正常的骨松质被班点状硬化骨质所替代。骨增生的部分呈直线状, 选择性分布在一侧肢体诸骨的同一边, 呈特异性的“流过” 现象。
征象相关疾病 ·肢骨纹状增生症
概述
也称蜡油样骨病,为一种罕见的原因不明的 骨质硬化性疾病,好侵犯单侧肢体。1928年由Leri首次报 告又称Leri病,因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注, 似蜡烛表面的蜡泪,故称蜡泪样骨病。
本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病,但可根据X线特 有的改变及病理学检查可确诊。
大多学者认为本病与外伤无正相关性。
病因或病理特点
疾病的特点是好侵犯单一肢体,增生的骨质自上而下沿一 侧向下流注,很象蜡烛泪故而得名。
本病原因不明,病理主要改变为骨内外膜增生,呈不规则硬化。骨干上新骨堆积,骨轮廓变形,但极少见到骨干膨胀现象。
病骨无恶变或病理骨折发现,无家族史,也非是遗传病。
儿童至老年都可发病,但多数发生于5~20岁者。
临床表现
在发病的早期一般无明显症状,随着疾病的发展可以有:
• 疼痛 此为本病的常见主诉,局部疼痛和肢体活动受限, 表现程度不同,休息时症状减轻或消失,活动时加剧。
• 关节僵硬 关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍 及畸形,有些患者有跛行或是难以下蹲等
• 节段性或完全性四肢不对称 患肢增粗,由于骺线早闭,可比健侧短些。长管骨常表现弯曲,病变由近向远累及骨 干及骨骺,还可扩展到软组织并越过关节引起关节活动受 限,继发关节畸形。
• 肌肉消瘦
• 皮肤的症状 若有神经受压现象,可有感觉障碍,压迫血 管引起软组织水肿,皮肤发紧,发亮或红斑表现。
良性和恶性
良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。
恶性型:主要见于婴幼儿,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状,常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快,常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓,智力和性发育不良,常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。
疾病分型
本病的分型主要是为X线分型,分型较多,标准也不统一,分类如下:
• 段承祥分为:幼年型;青年型;成年型;局限型。
• Pillmore按分布部位分为:全肢型;部分型;断续型;局 限型。
天民和分为:多骨性:四肢型,肢旁型,半肢型,单肢型;单骨性:骨内硬化型,骨旁骨质增生型,异位骨化型, 肿瘤性骨质增生型。
• Spranger分为:单骨型,多骨型,单肢型。
辅助检查
病理诊断
• 主要为骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞 运动减少,故出现新骨形成。
• 镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形,骨板层排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。
影像学诊断
长骨:骨质增生硬化多沿长骨一侧进行,高低起伏,形似 蜡泪,病变四周骨结构无改变。
• 骨骼和短骨:病变多为骨内膜性增生,呈现骨内致密斑,骨轮廓无改变。
• 关节:病变可跨越关节波及邻骨,但不累及关节,关节面仍光滑,关节间隙正常。
• 软组织:软组织内可有或无钙化。








